免疫缺陷綜合征是什么疾病

免疫缺陷綜合征是一類(lèi)因免疫系統功能異常導致機體抗感染能力下降的疾病,可分為原發(fā)性免疫缺陷病和獲得性免疫缺陷病兩大類(lèi)。原發(fā)性免疫缺陷病主要由遺傳因素引起,獲得性免疫缺陷病則與病毒感染、藥物使用、惡性腫瘤等因素相關(guān)。
1、遺傳缺陷:
原發(fā)性免疫缺陷病多由基因突變導致,常見(jiàn)類(lèi)型包括X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥、重癥聯(lián)合免疫缺陷病等。這類(lèi)疾病通常在嬰幼兒期發(fā)病,表現為反復嚴重感染,需通過(guò)基因檢測確診。治療主要依賴(lài)免疫球蛋白替代療法或造血干細胞移植。
2、病毒感染:
人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)感染可導致獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)。病毒特異性攻擊CD4+T淋巴細胞,造成細胞免疫功能進(jìn)行性下降。典型表現為持續發(fā)熱、體重下降、機會(huì )性感染等,需通過(guò)HIV抗體檢測確診。
3、藥物因素:
長(cháng)期使用免疫抑制劑如環(huán)孢素、他克莫司等藥物可能引起繼發(fā)性免疫缺陷?;熕幬?、糖皮質(zhì)激素等也會(huì )抑制骨髓造血功能和淋巴細胞活性。這類(lèi)免疫缺陷多為可逆性,需在醫生指導下調整用藥方案。
4、惡性腫瘤:
血液系統腫瘤如白血病、淋巴瘤可直接破壞免疫器官功能。腫瘤細胞產(chǎn)生的免疫抑制因子會(huì )干擾正常免疫應答。臨床表現為反復細菌、真菌感染,需通過(guò)骨髓穿刺、淋巴結活檢等檢查明確診斷。
5、營(yíng)養不良:
蛋白質(zhì)能量營(yíng)養不良、維生素A/D缺乏等可導致免疫細胞生成減少和功能受損。兒童患者多見(jiàn)生長(cháng)發(fā)育遲緩伴呼吸道、消化道感染。改善營(yíng)養狀況后免疫功能多可逐漸恢復。
免疫缺陷患者需特別注意預防感染,保持均衡飲食并適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。避免生冷食物,注意個(gè)人衛生和環(huán)境衛生。根據醫生建議定期接種滅活疫苗,但需避免使用減毒活疫苗。適度進(jìn)行太極拳、散步等低強度運動(dòng)有助于增強體質(zhì),但需避免人群密集場(chǎng)所。出現持續發(fā)熱、咳嗽等癥狀時(shí)應及時(shí)就醫。
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