再生障礙性貧血是什么貧血
再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭導致的貧血，表現為全血細胞減少。病因包括遺傳因素、環(huán)境暴露、免疫異常等，治療需根據嚴重程度選擇免疫抑制、造血干細胞移植或支持療法。
1.遺傳因素
約10%-15%的再生障礙性貧血與遺傳相關(guān)，如范可尼貧血、先天性角化不良等基因缺陷疾病。這類(lèi)患者常在兒童期發(fā)病，伴有發(fā)育異常?；驒z測可明確診斷，造血干細胞移植是根治手段。
2.環(huán)境暴露
苯類(lèi)化合物、電離輻射、農藥等環(huán)境毒素會(huì )損傷造血干細胞。長(cháng)期接觸染發(fā)劑、油漆的從業(yè)者風(fēng)險較高，建議定期血常規篩查。確診后需立即脫離暴露環(huán)境，重度患者需ATG（抗胸腺細胞球蛋白）治療。
3.免疫異常
60%患者存在T淋巴細胞異?；罨?，錯誤攻擊自身造血細胞。典型表現為網(wǎng)織紅細胞絕對值降低，骨髓活檢顯示脂肪組織增生。環(huán)孢素聯(lián)合ATG的免疫抑制治療有效率可達70%-80%。
4.病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等可能觸發(fā)免疫反應。臨床常見(jiàn)輸血后肝炎相關(guān)再障，需檢測病毒DNA載量?？共《局委熉?lián)合造血生長(cháng)因子（如促紅細胞生成素）可改善造血功能。
5.藥物因素
氯霉素、磺胺類(lèi)抗生素等藥物可能誘發(fā)骨髓抑制。用藥期間出現發(fā)熱、瘀斑應警惕，立即停藥后部分患者可自行恢復。嚴重者需輸注血小板預防出血。
治療方案需根據疾病分型制定。非重型患者可采用雄性激素（如司坦唑醇）刺激造血，配合成分輸血。重型患者推薦異基因造血干細胞移植，5年生存率約60%-70%。日常需預防感染，避免劇烈運動(dòng)導致出血。定期監測血常規和骨髓象變化是關(guān)鍵，血小板小于20×10?/L時(shí)需緊急就醫。
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