急性再生障礙性貧血的臨床表現
急性再生障礙性貧血的臨床表現主要包括貧血、出血和感染，嚴重程度與骨髓造血功能衰竭相關(guān)。早期識別癥狀有助于及時(shí)干預，治療方案需根據病情選擇免疫抑制、造血干細胞移植或支持治療。
1. 貧血癥狀
面色蒼白、乏力、頭暈是典型表現，活動(dòng)后心悸氣促明顯。血紅蛋白低于60g/L時(shí)可能出現意識模糊，需緊急輸血改善缺氧。日常建議減少劇烈運動(dòng)，保持坐臥體位變換緩慢，避免暈厥跌倒。
2. 出血傾向
皮膚瘀點(diǎn)瘀斑最常見(jiàn)，牙齦滲血、鼻衄多提示血小板＜20×10?/L。內臟出血表現為嘔血、黑便或血尿，顱內出血雖罕見(jiàn)但致死率高。護理需使用軟毛牙刷，避免磕碰，女性患者需監測月經(jīng)量。
3. 感染風(fēng)險
中性粒細胞減少導致反復發(fā)熱，口腔潰瘍、肺炎、肛周膿腫多見(jiàn)。體溫超過(guò)38.3℃需立即血培養檢查，預防性使用抗生素很關(guān)鍵。居家需每日口腔護理，飲食高溫消毒，避免接觸生冷食物。
4. 特殊體征
部分患者出現視網(wǎng)膜出血、肝脾淋巴結腫大。兒童患者生長(cháng)發(fā)育遲緩，成人可能出現心功能不全。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)全血細胞減少，骨髓活檢顯示造血細胞顯著(zhù)減少，非造血細胞比例增高。
急性再生障礙性貧血屬于血液科急癥，三系血細胞同時(shí)減少時(shí)需立即住院。治療選擇包括抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素的免疫抑制方案，配型相合者的異基因造血干細胞移植，以及輸血、血小板、粒細胞刺激因子等支持治療。規范診療后五年生存率可達70-80%，但需警惕長(cháng)期并發(fā)癥如克隆性造血異常。
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