妊娠期急性脂肪肝是什么病
博禾醫(yī)生
妊娠期急性脂肪肝是一種罕見但嚴重的妊娠并發(fā)癥,多發(fā)生在孕晚期,以肝臟脂肪快速堆積和肝功能衰竭為特征,需立即就醫(yī)治療。病因涉及激素變化、代謝異常及遺傳因素,治療包括終止妊娠、藥物支持和重癥監(jiān)護。
1. 遺傳因素
部分患者存在脂肪酸氧化酶基因突變,導致肝臟無法正常代謝脂肪。常見突變基因為LCHAD和CPT1,這類人群孕期需密切監(jiān)測肝功能。
2. 環(huán)境因素
高脂飲食、接觸肝毒性物質(zhì)(如有機溶劑)可能誘發(fā)疾病。孕婦應避免攝入動物內(nèi)臟、油炸食品,減少接觸新裝修環(huán)境中的化學揮發(fā)物。
3. 生理因素
孕晚期雌激素水平激增會抑制脂肪酸β氧化,雙胎妊娠者風險更高。建議孕28周后每周檢測轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平,出現(xiàn)惡心嘔吐需警惕。
4. 病理機制
肝臟細胞脂肪變性引發(fā)炎癥反應,典型表現(xiàn)為黃疸、凝血功能障礙。超聲檢查可見"亮肝征",確診需肝穿刺活檢。
治療方案:
1. 終止妊娠
剖宮產(chǎn)是最有效治療手段,確診后24小時內(nèi)分娩可改善預后。孕34周前需使用地塞米松促胎肺成熟。
2. 藥物治療
N-乙酰半胱氨酸靜脈注射可改善肝功能,劑量為150mg/kg。凝血異常者補充新鮮冰凍血漿,血小板低于50×10?/L時輸注血小板。
3. 重癥監(jiān)護
持續(xù)心電監(jiān)護,維持血糖4-6mmol/L。血漿置換適用于肝性腦病患者,每次置換量2000-2500ml,隔日一次。
飲食管理:
1. 低脂高糖飲食
選擇米粥、藕粉等易消化碳水,每日脂肪攝入控制在20g以下。烹飪使用橄欖油替代動物油。
2. 分餐制
每日6-8餐減輕肝臟負擔,餐后保持半臥位30分鐘??蛇m量食用水煮蘋果、蒸山藥等堿性食物。
妊娠期急性脂肪肝死亡率達10-20%,及時終止妊娠是救治關鍵。治愈后需隨訪肝功能至少1年,再次妊娠前應進行遺傳咨詢和代謝評估。備孕階段建議補充肉堿和維生素B族,定期檢測血清游離脂肪酸水平。
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