膽道閉鎖有什么癥狀 膽道閉鎖的兩個(gè)癥狀突出

博禾醫生
膽道閉鎖最突出的兩個(gè)癥狀是黃疸和陶土色大便,需及時(shí)就醫確診。該病是嬰兒膽汁排泄受阻的先天性疾病,早期干預可改善預后。
1. 黃疸
出生后2-3周持續加重的黃疸是典型表現。正常新生兒黃疸多在2周內消退,但膽道閉鎖患兒因膽汁無(wú)法排出,血液中膽紅素水平持續升高,皮膚、眼白發(fā)黃逐漸加深。尿液顏色深黃,甚至染黃尿布。
2. 陶土色大便
膽汁缺失導致糞便無(wú)膽色素染色,呈現灰白色或淡黃色。正常母乳喂養嬰兒的大便為金黃色,配方奶喂養者為淡黃色,若持續出現陶土色需高度警惕。
其他伴隨癥狀包括肝臟腫大(右肋下可觸及硬質(zhì)包塊)、生長(cháng)發(fā)育遲緩(因脂肪吸收障礙導致體重增長(cháng)緩慢)、皮膚瘙癢(膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢)。晚期可能出現肝硬化表現如腹水、門(mén)靜脈高壓。
診斷需結合超聲檢查(顯示肝外膽管發(fā)育不良)、肝膽核素掃描(膽汁排泄障礙)及血清膽紅素檢測(直接膽紅素占比>20%)。確診后需在60天內行葛西手術(shù)(肝門(mén)空腸吻合術(shù)),通過(guò)重建膽汁通路延緩肝硬化進(jìn)展。若手術(shù)效果不佳,2歲內需考慮肝移植。
術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)肝功能,補充脂溶性維生素(A、D、E、K制劑),使用熊去氧膽酸促進(jìn)膽汁分泌。喂養選擇高熱量配方奶(如中鏈甘油三酯奶粉),避免脂肪瀉。定期監測身高體重、凝血功能,預防食管靜脈曲張出血等并發(fā)癥。
膽道閉鎖的預后與手術(shù)時(shí)機直接相關(guān),家長(cháng)發(fā)現異常黃疸或大便顏色改變應立即就診。即使完成葛西手術(shù),仍有50%患兒10年內需肝移植,堅持規范治療是改善生存質(zhì)量的關(guān)鍵。
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