膽道閉鎖有什么癥狀 膽道閉鎖的兩個(gè)癥狀突出
關(guān)鍵詞：#癥狀
膽道閉鎖最突出的兩個(gè)癥狀是黃疸和陶土色大便，需及時(shí)就醫確診。該病是嬰兒膽汁排泄受阻的先天性疾病，早期干預可改善預后。
1. 黃疸
出生后2-3周持續加重的黃疸是典型表現。正常新生兒黃疸多在2周內消退，但膽道閉鎖患兒因膽汁無(wú)法排出，血液中膽紅素水平持續升高，皮膚、眼白發(fā)黃逐漸加深。尿液顏色深黃，甚至染黃尿布。
2. 陶土色大便
膽汁缺失導致糞便無(wú)膽色素染色，呈現灰白色或淡黃色。正常母乳喂養嬰兒的大便為金黃色，配方奶喂養者為淡黃色，若持續出現陶土色需高度警惕。
其他伴隨癥狀包括肝臟腫大（右肋下可觸及硬質(zhì)包塊）、生長(cháng)發(fā)育遲緩（因脂肪吸收障礙導致體重增長(cháng)緩慢）、皮膚瘙癢（膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢）。晚期可能出現肝硬化表現如腹水、門(mén)靜脈高壓。
診斷需結合超聲檢查（顯示肝外膽管發(fā)育不良）、肝膽核素掃描（膽汁排泄障礙）及血清膽紅素檢測（直接膽紅素占比＞20%）。確診后需在60天內行葛西手術(shù)（肝門(mén)空腸吻合術(shù)），通過(guò)重建膽汁通路延緩肝硬化進(jìn)展。若手術(shù)效果不佳，2歲內需考慮肝移植。
術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)肝功能，補充脂溶性維生素（A、D、E、K制劑），使用熊去氧膽酸促進(jìn)膽汁分泌。喂養選擇高熱量配方奶（如中鏈甘油三酯奶粉），避免脂肪瀉。定期監測身高體重、凝血功能，預防食管靜脈曲張出血等并發(fā)癥。
膽道閉鎖的預后與手術(shù)時(shí)機直接相關(guān)，家長(cháng)發(fā)現異常黃疸或大便顏色改變應立即就診。即使完成葛西手術(shù)，仍有50%患兒10年內需肝移植，堅持規范治療是改善生存質(zhì)量的關(guān)鍵。
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