一、一般表現特點(diǎn)

1、黃疸

為新生兒肝炎最突出的表現，大部分患兒因黃疸就診，新生兒肝炎起病常緩慢而隱匿，多數患兒出生后第1周即出現新生兒黃疸，并持續2周以上時(shí)間，或生理黃疸消退后而又再度出現黃疸，大部分患兒治療1個(gè)月后黃疸消退。

2、肝脾腫大

肝脾均可觸及，肝臟一般為中度腫大，肝臟增大，觸診光滑，邊緣稍鈍，脾臟增大不顯著(zhù)，輕癥經(jīng)一般處理后，就逐步好轉，大便首先變黃，皮膚及鞏膜黃疸逐漸消退，肝臟縮小到正常范圍，生長(cháng)及發(fā)育亦良好，整個(gè)病程4～6周。

3、大便

出生時(shí)大便顏色正常，以后漸轉為淡黃色或灰白色大便，往往不是持續性，有時(shí)有少許淡黃色或綠色大便。

4、尿

結合膽紅素可以從小便中排出，大部分患兒有濃茶樣小便，可染黃尿布。

5、其他

常伴隨少許嘔吐，厭食，體重不增等。

部分病兒因疾病發(fā)展緩慢，一般又無(wú)發(fā)熱，厭食，嘔吐等，且黃疸及大便色澤變淡亦未引起家長(cháng)注意，直到滿(mǎn)月或更晚才被發(fā)覺(jué)，以后逐漸發(fā)展為重型，也有一開(kāi)始就表現嚴重癥狀者，重癥者黃疸日趨嚴重，大便呈陶土色，肝臟增大(可達肋下5～7cm)，質(zhì)偏硬，脾臟亦增大(可達肋下6～7cm)，腹壁靜脈怒張，腹水征，會(huì )陰及下肢水腫，可發(fā)展到肝性腦病等;或發(fā)生大出血，膿毒癥等并發(fā)癥而死亡。

二、常見(jiàn)病因臨床特點(diǎn)

幾種病原所致新生兒肝炎綜合征的臨床特點(diǎn):

1、新生兒乙型肝炎

乙型肝炎表面抗原(HBsAg)陽(yáng)性的人群分布具有家庭聚集現象，這種現象與它的水平傳播和垂直傳播有關(guān)，研究指出:慢性HBsAg攜帶的母親，其新生嬰兒HBsAg發(fā)生率高;這些嬰兒發(fā)展為HBsAg慢性攜帶者的比率較低(約為16%)，并認為新生兒時(shí)期感染的嬰兒能夠主動(dòng)消除乙型肝炎病毒。

(1)影響母親感染子女的因素可能有:

①母體補體效價(jià)越高，嬰兒HBsAg陽(yáng)性率越高，母體補體效價(jià)達1∶64者所生嬰兒HBsAg陽(yáng)性率高達90%。

②母親妊娠后期或分娩后2個(gè)月內患乙型肝炎伴HBsAg攜帶者，較無(wú)癥狀攜帶者更易傳染后代，前者感染率為56.5%，后者為5%。

③抗原攜帶者所生子女，若已有過(guò)HBsAg陽(yáng)性，則以后再出生的嬰兒HBsAg陽(yáng)性的可能性很大，陽(yáng)性發(fā)生率為72%，反之為10.2%。

④e抗原被認為是垂直傳播的一個(gè)重要因素，e抗原陽(yáng)性者所生的嬰兒HBsAg陽(yáng)性率極高，如母抗e抗體陽(yáng)性而e抗原陰性者，嬰兒HBsAg幾乎均為陰性，對此也有不同的觀(guān)點(diǎn)。

(2)臨床表現:大多數HBsAg感染嬰兒呈亞臨床過(guò)程，無(wú)黃疸，僅有輕度的肝功能損害，除持久的HBsAg陽(yáng)性和氨基轉移酶增高外，無(wú)其他征象，肝大少見(jiàn)，氨基轉移酶波動(dòng)，遷延可達1～2年之久，往往發(fā)展為慢性HBsAg攜帶狀態(tài)，少數發(fā)生黃疸者恢復迅速，分別于病后第6～9個(gè)月HBsAg轉陰，且出現HBsAb，表明新生兒乙型肝炎與成人相似。

少數可表現為暴發(fā)型或重癥型，病情危重，從黃疸出現到急性肝功能衰竭的時(shí)間平均10天(2～15天)，常見(jiàn)肝性腦病，出血，血氨可達10mg/L以上(正常值0.9～1.5mg/L)，近期預后極差，病死率達60%左右，死亡原因多為敗血癥，肺出血，肝性腦病伴膿毒血癥等，但其遠期預后較好，存活者肝組織恢復良好。

2、先天性巨細胞包涵體病毒肝炎

CMV屬皰疹病毒屬，是新生兒肝炎綜合征的主要病原之一。

臨床表現特點(diǎn)宮內感染者，在新生兒期內出現臨床癥狀，表現為突出的黃疸，肝脾腫大等肝炎的癥狀，出生時(shí)獲得感染者，其肝炎的臨床表現一般出現在生后4個(gè)月左右，少數還有呼吸道感染癥狀，貧血，血小板減少及單核細胞增多癥的表現，腦損害可表現為小頭畸形，癲癇，耳聾，智力障礙，脈絡(luò )膜炎等。

3、新生兒李斯特菌病

李斯特菌(Listeria)為革蘭陰性桿菌，感染多發(fā)生于新生兒，免疫缺陷患者，妊娠期或產(chǎn)褥期婦女等，尤其以新生兒感染最常見(jiàn)。

(1)傳播方式:新生兒獲得本病的方式如下:

①母親有菌血癥時(shí)，細菌可通過(guò)胎盤(pán)和臍靜脈進(jìn)入胎兒循環(huán)。

②母親陰道或子宮內膜感染引起羊膜感染，或胎兒通過(guò)產(chǎn)道時(shí)吸入或吞入受染的羊水。

③李斯特菌可在女性陰道，男性尿道中長(cháng)期存在而不產(chǎn)生癥狀，新生兒出生后可從周?chē)h(huán)境獲得感染。

(2)臨床表現:胎兒或新生兒全身多臟器的肉芽腫或細胞的壞死，以肝臟損害為突出癥狀時(shí)，表現為黃疸，肝脾腫大等臨床表現，病死率可高至40%～50%，早產(chǎn)兒可達73%，常發(fā)生敗血癥，為新生兒感染最常見(jiàn)的臨床類(lèi)型，多于生后立即或數天內發(fā)病，母多有圍生期發(fā)熱史，表現為出生后發(fā)熱，嘔吐，拒食，腹瀉，嗜睡，黃疸，肝脾腫大，有時(shí)有結膜炎，皮疹，重者體溫不升，呼吸窘迫，發(fā)紺，呼吸暫?；虺錾鬅o(wú)自主呼吸，并有心肌炎及腦膜炎的癥狀，涂片可見(jiàn)李斯特菌，周?chē)Ｒ幇准毎龈?，腦脊液為腦膜炎的表現。

4、α1抗胰蛋白酶缺乏癥

先天性α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一種常染色體隱性遺傳缺陷，患兒主要表現為肝臟和肺部的損害，多在生后出現肝病和肺氣腫的癥狀，起病年齡不一，最早可在出生第1天就出現黃疸，膽汁淤積的臨床特點(diǎn)無(wú)法與先天性膽管閉鎖區別，膽汁淤滯約幾個(gè)月后，出現進(jìn)行性肝硬化，部分患兒在嬰兒期死亡，部分到學(xué)齡期出現腹水，食管靜脈曲張，亦有晚到青春期才出現肝硬化癥狀。