間質(zhì)性肺纖維化可通過(guò)氧療、藥物治療、肺康復訓練、機械通氣、肺移植等方式治療。間質(zhì)性肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素、病毒感染等原因引起。

1、氧療

氧療適用于血氧飽和度降低的患者，通過(guò)鼻導管或面罩提供額外氧氣，改善組織缺氧狀態(tài)。長(cháng)期家庭氧療可延緩病情進(jìn)展，使用時(shí)需避免氧濃度過(guò)高導致二氧化碳潴留。便攜式制氧機適合活動(dòng)時(shí)使用，夜間建議配合血氧監測儀調整流量。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊能抑制成纖維細胞增殖，減緩肺功能下降，常見(jiàn)不良反應包括光敏感和胃腸不適。尼達尼布軟膠囊通過(guò)阻斷生長(cháng)因子受體延緩纖維化進(jìn)程，需監測肝功能異常。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可改善部分患者咳嗽癥狀。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于急性加重期，長(cháng)期使用需預防骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片用于自身免疫相關(guān)肺纖維化，用藥期間要定期檢查血常規。

3、肺康復訓練

包括呼吸肌訓練、有氧運動(dòng)和營(yíng)養指導，能提高運動(dòng)耐量和生活質(zhì)量。腹式呼吸練習每天2次，每次10分鐘可增強膈肌力量。步行訓練從5分鐘開(kāi)始逐步延長(cháng)，目標心率控制在儲備心率的60%。營(yíng)養師會(huì )根據體重變化調整高蛋白飲食方案，預防肌肉萎縮。

4、機械通氣

急性呼吸衰竭時(shí)需采用無(wú)創(chuàng )正壓通氣，通過(guò)面罩提供雙向氣道壓力支持。嚴重二氧化碳潴留患者可能需氣管插管，采用肺保護性通氣策略。終末期患者可考慮家庭無(wú)創(chuàng )通氣，但需評估認知功能和照護條件。

5、肺移植

適用于65歲以下、無(wú)嚴重合并癥且預期生存期短的患者。單肺移植術(shù)后需終身服用免疫抑制劑，5年生存率約50%。術(shù)前需完成心肺功能評估和心理篩查，術(shù)后要定期監測排斥反應和感染跡象。

間質(zhì)性肺纖維化患者應保持室內濕度40%-60%，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。每日記錄靜息血氧和6分鐘步行距離有助于監測病情。飲食選擇高熱量易消化食物，分5-6次少量進(jìn)食減輕腹脹。接種肺炎疫苗和流感疫苗可降低感染風(fēng)險，出現發(fā)熱或呼吸困難加重需立即就醫。心理支持小組能幫助緩解焦慮抑郁情緒，家屬需學(xué)習正確拍背排痰手法。