雙肺下葉間質(zhì)纖維化嚴重嗎

博禾醫生
雙肺下葉間質(zhì)纖維化的嚴重程度需結合具體病情判斷,輕度時(shí)可能無(wú)明顯癥狀,重度可導致呼吸衰竭。雙肺下葉間質(zhì)纖維化可能與長(cháng)期粉塵接觸、自身免疫性疾病、感染等因素有關(guān),通常表現為活動(dòng)后氣短、干咳等癥狀。
早期雙肺下葉間質(zhì)纖維化患者可能僅表現為輕微活動(dòng)耐力下降,肺功能檢查顯示輕度限制性通氣功能障礙,高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀或磨玻璃樣改變。此類(lèi)患者通過(guò)避免接觸致病因素、遵醫囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片或吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物,配合家庭氧療,病情進(jìn)展較緩慢。部分患者可能合并輕度肺動(dòng)脈高壓,但通過(guò)規律隨訪(fǎng)和干預,日常生活質(zhì)量可維持較穩定狀態(tài)。
進(jìn)展期患者會(huì )出現靜息狀態(tài)下呼吸困難,動(dòng)脈血氣分析顯示低氧血癥,CT可見(jiàn)蜂窩肺改變。這類(lèi)患者常需長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片治療,部分需要無(wú)創(chuàng )呼吸機輔助通氣。若合并肺部感染,可能需加用鹽酸莫西沙星片等抗生素。病情反復急性加重會(huì )導致肺功能急劇惡化,住院治療概率顯著(zhù)增加。
終末期患者可能出現Ⅱ型呼吸衰竭,肺移植成為唯一有效治療手段。此類(lèi)患者日?;顒?dòng)嚴重受限,需持續高流量氧療,預后較差。急性加重期易出現多器官功能衰竭,需進(jìn)入重癥監護病房進(jìn)行搶救性治療。部分患者會(huì )繼發(fā)肺源性心臟病,表現為下肢水腫和頸靜脈怒張,需聯(lián)合利尿劑如呋塞米片治療。
雙肺下葉間質(zhì)纖維化患者應嚴格戒煙,避免接觸冷空氣和污染環(huán)境。建議每3-6個(gè)月復查肺功能和胸部CT,監測病情變化。日??蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓練,維持適度有氧運動(dòng)如平地步行。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當補充維生素D。出現發(fā)熱或氣促加重時(shí)應及時(shí)就醫,避免延誤治療時(shí)機。
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