彌漫性結締組織病嚴重嗎

博禾醫生
彌漫性結締組織病的嚴重程度因具體疾病類(lèi)型和個(gè)體差異而不同,部分類(lèi)型可能危及生命,部分則可通過(guò)規范治療控制病情。
彌漫性結締組織病是一組以結締組織慢性炎癥和纖維化為特征的自身免疫性疾病,包括系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥、多發(fā)性肌炎/皮肌炎等。這類(lèi)疾病通常累及多個(gè)器官系統,如皮膚、關(guān)節、肌肉、肺臟、心臟、腎臟等。早期癥狀可能表現為疲勞、低熱、關(guān)節疼痛、皮疹等非特異性表現,隨著(zhù)病情進(jìn)展可能出現器官功能損害。系統性紅斑狼瘡患者可能出現面部蝶形紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍等癥狀,嚴重者可出現狼瘡腎炎或神經(jīng)系統受累。系統性硬化癥以皮膚硬化、雷諾現象為主要特征,晚期可導致肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。
某些特殊類(lèi)型的彌漫性結締組織病預后較差,如抗合成酶抗體陽(yáng)性的間質(zhì)性肺病快速進(jìn)展型,可能在短期內導致呼吸衰竭?;旌闲越Y締組織病若出現肺動(dòng)脈高壓或嚴重腎臟受累,也會(huì )顯著(zhù)增加死亡風(fēng)險。部分患者對傳統免疫抑制劑治療反應不佳,需使用生物制劑或聯(lián)合治療。疾病活動(dòng)度高的患者可能出現反復發(fā)作,長(cháng)期使用激素和免疫抑制劑可能帶來(lái)感染、骨質(zhì)疏松等副作用。
建議確診后盡早到風(fēng)濕免疫科規范治療,定期監測疾病活動(dòng)度和器官功能。日常需避免感染、勞累、日曬等誘發(fā)因素,保持均衡飲食和適度運動(dòng)。用藥期間嚴格遵醫囑調整劑量,不可自行停藥。對于育齡期女性,需在醫生指導下規劃妊娠,部分藥物可能影響胎兒發(fā)育。長(cháng)期隨訪(fǎng)中需關(guān)注心血管疾病、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥的預防。
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