主動(dòng)脈弓離斷是什么意思

博禾醫生
主動(dòng)脈弓離斷是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形,指主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間完全中斷,導致上半身與下半身血液循環(huán)分離。
主動(dòng)脈弓離斷可能與胚胎期動(dòng)脈弓發(fā)育異常有關(guān)。胎兒期第四對動(dòng)脈弓未能正常連接升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈,形成解剖學(xué)上的完全中斷。這種畸形常合并室間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉等其他心臟結構異常。
根據中斷部位分為A型(中斷位于左鎖骨下動(dòng)脈遠端)、B型(位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間)和C型(位于無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間)。B型最常見(jiàn),約占七成病例,多伴有22q11染色體微缺失。
新生兒期即出現嚴重癥狀,表現為差異性紫紺(上肢紅潤、下肢青紫)、呼吸急促、喂養困難。動(dòng)脈導管閉合后病情急劇惡化,可出現休克、酸中毒、無(wú)尿等循環(huán)衰竭表現。聽(tīng)診可聞及心臟雜音,股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。
超聲心動(dòng)圖是首選檢查,可明確主動(dòng)脈弓中斷位置及合并畸形。增強CT或MRI能三維重建血管解剖,心導管檢查可測量各部位血氧飽和度。產(chǎn)前胎兒超聲約三成病例可發(fā)現心臟結構異常。
需急診手術(shù)治療重建主動(dòng)脈連續性,術(shù)式包括端端吻合、人工血管置入或同種血管移植。術(shù)前需維持動(dòng)脈導管開(kāi)放,使用前列腺素E1靜脈滴注。術(shù)后可能需二次手術(shù)處理殘余畸形,需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能。
確診主動(dòng)脈弓離斷的新生兒應立即轉入心臟專(zhuān)科中心救治。術(shù)后需定期復查心臟超聲,監測吻合口狹窄、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。日常避免劇烈運動(dòng),預防呼吸道感染,接種疫苗前需咨詢(xún)心臟科醫生。喂養時(shí)應少量多次,保證充足營(yíng)養支持生長(cháng)發(fā)育。
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