巨細胞大動(dòng)脈炎是什么病

博禾醫生
巨細胞大動(dòng)脈炎是一種以大中動(dòng)脈肉芽腫性炎癥為特征的慢性血管炎性疾病,主要累及主動(dòng)脈及其分支,屬于風(fēng)濕免疫性疾病范疇。
巨細胞大動(dòng)脈炎以血管壁全層炎癥伴巨細胞浸潤為典型病理表現,常見(jiàn)于頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈。血管內膜增生導致管腔狹窄或閉塞,引發(fā)相應組織缺血癥狀。顯微鏡下可見(jiàn)淋巴細胞、漿細胞及多核巨細胞聚集,形成肉芽腫性病變。
疾病早期表現為發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀,隨病情進(jìn)展出現血管受累表現。典型癥狀包括顳部頭痛、咀嚼肌間歇性疼痛、視力障礙等。約半數患者出現上肢無(wú)脈或脈搏減弱,部分可聞及血管雜音。嚴重者可發(fā)生主動(dòng)脈瘤或夾層。
診斷需結合臨床表現、實(shí)驗室檢查和影像學(xué)特征。血沉和C反應蛋白常顯著(zhù)升高。彩色多普勒超聲可顯示血管壁增厚,CT或MR血管造影能明確血管狹窄程度。確診需符合1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )分類(lèi)標準中至少3項指標。
糖皮質(zhì)激素是基礎治療藥物,如醋酸潑尼松片需早期足量使用。對激素抵抗者可聯(lián)用甲氨蝶呤片或來(lái)氟米特片等免疫抑制劑。托珠單抗注射液適用于難治性病例。血管?chē)乐鬲M窄時(shí)需行血管成形術(shù)或旁路移植術(shù)。
患者需長(cháng)期隨訪(fǎng)監測炎癥指標和血管狀況。避免突然停用激素,警惕骨質(zhì)疏松、感染等藥物副作用。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。出現新發(fā)頭痛或視力變化應立即就醫。保持適度運動(dòng)有助于改善血液循環(huán)。
巨細胞大動(dòng)脈炎患者應保持低鹽低脂飲食,適當補充維生素D和鈣劑。避免吸煙和寒冷刺激,注意肢體保暖。定期進(jìn)行血壓監測和眼底檢查,記錄癥狀變化情況。建議選擇太極拳、散步等溫和運動(dòng),避免劇烈活動(dòng)導致血管損傷。出現持續發(fā)熱或肢體麻木需及時(shí)復診評估病情。
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