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先天性心肌病有幾種類(lèi)型

心血管內科編輯 健康萬(wàn)事通
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關(guān)鍵詞：#心肌病

先天性心肌病主要包括肥厚型心肌病、擴張型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分類(lèi)心肌病五種類(lèi)型。先天性心肌病是心臟肌肉結構或功能異常的遺傳性或出生缺陷性疾病，需通過(guò)心臟超聲、基因檢測等手段確診。

1、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病以心室壁異常增厚為特征，可能與肌節蛋白基因突變有關(guān)，常見(jiàn)呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀。治療可選用美托洛爾片、地爾硫?緩釋膠囊等藥物控制心率，嚴重者需手術(shù)切除肥厚心肌。日常需避免劇烈運動(dòng)，定期監測心功能。

2、擴張型心肌病

擴張型心肌病表現為心室腔擴大和收縮功能減弱，部分與TTN基因變異相關(guān)，典型癥狀包括下肢水腫、乏力。常用依那普利片、螺內酯片等改善心功能，終末期需心臟移植?；颊邞拗柒c鹽攝入，預防呼吸道感染。

3、限制型心肌病

限制型心肌病因心肌僵硬度增加導致舒張功能障礙，可能與淀粉樣變性有關(guān)，出現肝大、頸靜脈怒張等表現。利尿劑呋塞米片可緩解水腫，部分病例需心內膜切除術(shù)。需嚴格控制液體入量，監測體重變化。

4、致心律失常性右室心肌病

該類(lèi)型以右心室心肌被脂肪纖維組織替代為特點(diǎn)，多由橋粒蛋白基因缺陷引起，易發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速。胺碘酮注射液可用于抗心律失常，高?；颊咝柚踩隝CD。禁止參與競技性運動(dòng)，避免咖啡因攝入。

5、未分類(lèi)心肌病

未分類(lèi)心肌病指不符合上述類(lèi)型的特殊病例，可能伴隨心內膜纖維化或線(xiàn)粒體異常，臨床表現各異。治療需個(gè)體化制定方案，包括輔酶Q10膠囊等營(yíng)養心肌藥物。建議建立詳細家族病史檔案，定期隨訪(fǎng)評估。

先天性心肌病患者應保持低鹽低脂飲食，每日監測血壓心率，避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。妊娠期患者需由心臟科與產(chǎn)科聯(lián)合管理，兒童患者家長(cháng)需定期記錄生長(cháng)發(fā)育指標。出現氣促加重或心律不齊時(shí)須立即就醫，所有藥物使用均需嚴格遵循醫囑，不可自行調整劑量。

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    • 肥厚型心肌病是什么?
    回答：肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy，HCM是一種以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌疾病。根據左室流出道有無(wú)梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。
    擴張性心肌病患者如何用藥物治療
    回答：擴張性心肌病早期可能僅僅在檢查方面有改變，不一定有明顯癥狀。但這時(shí)期我們就應該用藥物治療，因為它主要的病理改變就是心肌重構，可以用改善心肌重構的藥物，如β受體阻滯劑、美托洛爾、比索洛爾、ARB或ACEI類(lèi)藥物，像依那普利、貝那普利、厄貝沙坦、纈沙坦等這類(lèi)藥物，再醛固酮受體拮抗劑都可以改善心肌重構，如果到繼續發(fā)展就會(huì )出現心衰癥狀，這時(shí)的治療跟其他疾病引起的心衰是一樣的，可以用利尿劑、強心藥物，也可以用改善心肌重構的藥物，營(yíng)養心肌、改善心肌代謝的藥物。
    擴張型心肌病容易引起哪些并發(fā)癥
    回答：擴張型心肌病主要是表現為心衰，超聲上的表現為全心增大，心壁運動(dòng)各室各壁運動(dòng)的減弱，射血分數降低，它容易出現的并發(fā)癥，因為心臟各壁運動(dòng)都較弱，而且這種病人往往還伴有房顫，這樣的血流在心腔內流動(dòng)就會(huì )受到影響，容易形成血栓。如果有附壁血栓了或血栓掉下來(lái)形成體循環(huán)栓塞了，這樣就應該應用抗凝藥物，這是第一個(gè)就容易出現栓塞。再一個(gè)由于心室的重構嚴重的心衰，容易出現各種惡性心律失常，比如室速、室顫，這都是危及生命的，這種情況下可以植入ICD來(lái)預防猝死的發(fā)生。
    擴張型心肌病應該如何降低復發(fā)率
    回答：擴張型心肌病一經(jīng)被診斷，其實(shí)不可能被徹底治愈的。所謂的降低復發(fā)率，因為擴張型心肌病主要表現為心衰，這個(gè)心衰可以暫時(shí)的緩解，可以在一定程度上預防心衰的加重，主要是： 第一、要根據醫囑堅持服藥，按時(shí)服藥，不要隨便增加藥或停藥，有變化及時(shí)就醫來(lái)調整藥物劑量。 第二、要注意休息，減少運動(dòng)，在急性心衰或有心律失常時(shí)要絕對臥床休息。 第三、飲食方面要清淡、有營(yíng)養、易消化的飲食，盡量吃含維生素的，含纖維的食物，要戒煙、戒酒。 第四、要注意避免感染。
    肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意什么
    回答：肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意： 第一、要注意休息，肥厚性心肌病一經(jīng)診斷就要避免劇烈運動(dòng)，如果出現嚴重的心律失?；蛎黠@心衰要絕對的臥床休息。 第二、注意飲食要低鹽飲食，要清淡、有營(yíng)養、易消化的飲食，要戒煙戒酒，要少吃多餐。 第三、要避免感染，因為感染是引起心衰最主要的原因，平時(shí)要注意保暖，注意別上呼吸道感染，要注意飲食衛生，避免腸道感染。 第四、要注意服藥期間觀(guān)察血壓、心率，因為有些藥物對心率和血壓是有影響的。
    肥厚性心肌病如何治療
    回答：肥厚性心肌病治療： 第一、針對左室流出道梗阻的治療，可應用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類(lèi)鈣拮抗劑，比如；美托洛爾、比索洛爾這類(lèi)藥物。 第二、主要是針對心衰的治療，治療心衰的藥物可以應用β受體阻滯劑或ACEI類(lèi)、ARB類(lèi)藥物，還有最新的ARNI類(lèi)藥物，甚至醛固酮受體拮抗劑都可以，但是如果有梗阻了，我們注意盡量避免應用強心類(lèi)藥物和利尿藥。 第三、針對房顫的治療，房顫治療第一個(gè)是控制心室率，第二個(gè)是控制它的節律，能盡量維持竇性心律，最后就是房顫的抗凝治療。
    擴張型心肌病的治療方法有哪些
    回答：擴張型心肌病治療包括以下幾個(gè)方面： 第一、病因治療，去除誘因，然后注意休息、避免感染。 第二、它往往表現為心衰，就是抗心衰治療，跟其他疾病導致的心衰一樣，可用利尿藥，用β受體阻滯劑，比如美托洛爾、比索洛爾、用ACEI或者ARB類(lèi)藥物、醛固酮受體拮抗劑、強心藥物，如洋地黃類(lèi)強心藥物等。再一個(gè)這類(lèi)患者易出現房顫，往往可能出現栓塞，所以必要時(shí)應應用抗凝藥物，甚至終身抗凝，再一個(gè)可能出現心律失常，應用抗心律失常藥物，比如胺碘酮，必要時(shí)有惡性心律失?？梢苑臝CD，再到后期可出現心臟收縮的不同步，可以用再同步化治療，也就是CRT，這時(shí)可外科治療。
    肥厚性心肌病患者需要注意哪些問(wèn)題
    回答：肥厚性心肌病患者需要注意這些： 第一、注意休息、避免勞累，尤其是梗阻型心肌病一定不能做過(guò)于劇烈的運動(dòng)。 第二、注意飲食要清淡。 第三、要避免感染，因為感染是心衰發(fā)生最常見(jiàn)的誘因。 第四、要堅持服藥，定期隨診。 第五、注意藥物的不良反應，服藥期間有變化要及時(shí)就醫。 第六、肥厚性心肌病要避免應用硝酸酯類(lèi)藥物，因為這類(lèi)藥物會(huì )加重流出道的梗阻，盡量不要應用強心藥物或減少有效血容量的藥物，如利尿藥要盡量避免應用。
    肥厚性心肌病需要和什么疾病鑒別
    回答：肥厚性心肌病主要是表現為左室負荷較重，心肌肥厚。所以主要和出現左室負荷重、心肌肥厚，尤其是左室肥厚的這些疾病相鑒別，比如：高血壓導致的高血壓性心臟病，先心病、主動(dòng)脈狹窄等疾病鑒別主要是根據患者病史，還有輔助檢查等一些情況，比如：高血壓性心臟病患者往往有高血壓病的家族史，還有高血壓病的既往史，平時(shí)測量血壓和查體，有時(shí)候測量血壓也是高的，他從心電心臟超聲的改變，也是心臟增厚是均勻增厚，不是不對稱(chēng)性增厚，而且沒(méi)有SAM癥和左室流出道的梗阻。
    肥厚性心肌病會(huì )引起猝死嗎
    回答：肥厚性心肌病會(huì )引起猝死。肥厚性心肌病猝死是由于惡性心律失常的發(fā)生或以及左室流出道梗阻所導致的。肥厚性心肌病目前是青少年和運動(dòng)員猝死發(fā)生最常見(jiàn)的原因，這種猝死往往會(huì )發(fā)生在貌似健康，而且沒(méi)有任何癥狀的年輕人的身上，往往不會(huì )引起人的重視。所以我們要對肥厚性心肌病進(jìn)行危險分層，要找出這個(gè)發(fā)生猝死的高危因素，這樣進(jìn)行預防性治療可能會(huì )降低猝死的發(fā)生。
    什么是肥厚性心肌病
    回答：肥厚性心肌病是一種常染色體顯性遺傳的家族遺傳性疾病。它的主要表現是心室不對稱(chēng)性肥厚伴有心腔縮小，患者主要的臨床表現，可以是有呼吸困難、心絞痛、暈厥，甚至猝死，這個(gè)疾病是青少年和運動(dòng)員，猝死最常見(jiàn)的一個(gè)原因，它根據患者的左室的流出道，有無(wú)梗阻可以分為梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病，患者的發(fā)病率大概在十萬(wàn)分之200左右，也就是萬(wàn)分之20左右，患者的預后不一樣，有的會(huì )在年輕時(shí)就猝死了，有的會(huì )到晚期出現心衰甚至栓塞、暈厥等，有的對壽命沒(méi)有啥影響，癥狀比較輕微。
    什么情況下擴張性心肌病需要手術(shù)治療
    回答：擴張型心肌病需要手術(shù)治療就是在疾病的晚期，藥物治療效果不佳，而且患者癥狀還比較明顯。這時(shí)考慮手術(shù)治療可能會(huì )提高患者生活質(zhì)量提高、改善患者的預后，能延長(cháng)他的生存期，它主要的手術(shù)治療方法：第一、左室減容術(shù)，就是對左室進(jìn)行縱向的切除一部分，然后進(jìn)行縫合之后，有可能會(huì )改善患者的心功能。第二、心臟的移植，心臟移植目前技術(shù)還相對比較成熟了，效果還是比較公認的，但是目前存在的問(wèn)題，就是供體的問(wèn)題，供體的缺乏。還有術(shù)后需要排斥反應的問(wèn)題，再是費用也是昂貴的。第三、左室輔助裝置，左室輔助裝置不適合長(cháng)期應用，它僅適合用于心臟移植，等待心臟移植的一個(gè)過(guò)渡性治療。
    可以檢查心肌病的方法都有哪些
    回答：首先是心電圖的檢查，心肌病心電圖的檢查表現為st段的壓低，t波的低平或者倒置為主。少數出現病理性的q波。 另外還有體格的檢查，神經(jīng)病的病人體檢，心間可向左擴大，心前區可聞及收縮期中、晚噴射性的雜音。 第二心音分裂。 第三超聲心動(dòng)圖的檢查，心肌病的病人心電圖的表現為，心臟各腔擴大，室間隔左室后壁運動(dòng)減弱，射血分數降低，左右心室的流出段擴大。
    遺傳性肥厚型心肌病致病基因是什么
    回答：肥厚性心肌病是一個(gè)常染色體顯性遺傳性疾病，早在20世紀90年代的時(shí)候，當時(shí)隨著(zhù)遺傳學(xué)的發(fā)展，基因最早發(fā)現的叫MYH7基因的一個(gè)突變。隨著(zhù)近年來(lái)的一個(gè)更多的檢查技術(shù)的發(fā)展以后，發(fā)現與肥厚性心肌病相關(guān)的基因，可能達70多種，相關(guān)的基因突變有1400多種了，都是是相對是比較多的肥厚性心肌病，最特別是梗阻型的肥厚心肌病，一定要囑病人去避免劇烈的運動(dòng)和避免情緒的過(guò)分激動(dòng)。
    肥厚型心肌病有哪些并發(fā)癥
    回答：第一個(gè)并發(fā)癥最容易出現的是各種各樣的心律失常，最嚴重的心律失常各種室性心律上可以誘導，病人突然猝死。其他的心律失常的話(huà)可能會(huì )出現一些房顫，容易出現腦栓塞的改變。再往下發(fā)展的話(huà)，病人可能出現容易出現心衰。那么如果發(fā)現有各種心律失常的話(huà)，可以對癥的使用一些抗心律失常的藥物，發(fā)生心衰的話(huà)，我們也要針對心衰進(jìn)行治療。
    肥厚性心肌病的手術(shù)效果治療如何
    回答：肥厚性心肌病的手術(shù)分很多種。 第一、室間隔部分切除術(shù)，對于肥厚性心肌病患者癥狀比較明顯，藥物治療效果不佳可以進(jìn)行室間隔的部分切除，但是這種手術(shù)的手術(shù)難度比較大，我國還沒(méi)有廣泛的開(kāi)展。 第二、就是酒精的射頻消融治療，就是應用酒精將負責室間隔供血，這個(gè)間隔動(dòng)脈進(jìn)行堵塞后壞死，然后人為造成心肌壞死，這樣使室間隔運動(dòng)就弱些，有可能減輕梗阻癥狀。 第三、植入雙腔起搏器起搏治療，就有雙腔起搏器適應證的患者可以同時(shí)進(jìn)行治療。
    肥厚型心肌病的高發(fā)人群有哪些
    回答：肥厚型心肌病是比較常見(jiàn)的一種心肌病。它主要是有遺傳的背景，百分之五十的人有家族遺傳的病史，染色體顯性遺傳主要是遺傳基因突發(fā)變異導致的。還有部分因為是代謝性的或者浸潤性的疾病導致，這個(gè)疾病的發(fā)病率大概是萬(wàn)分之一百八十，一旦發(fā)生后果往往會(huì )比較嚴重，所以應該是要重視。
    肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意什么
    回答：肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意:第一、要注意休息，肥厚性心肌病一經(jīng)診斷就要避免劇烈運動(dòng)，如果出現嚴重的心律失?；蛎黠@心衰要絕對的臥床休息。第二、注意飲食要低鹽飲食，要清淡、有營(yíng)養、易消化的飲食，要戒煙戒酒，要少吃多餐。第三、要避免感染，因為感染是引起心衰最主要的原因，平時(shí)要注意保暖，注意別上呼吸道感染，要注意飲食衛生，避免腸道感染。第四、要注意服藥期間觀(guān)察血壓、心率，因為有些藥物對心率和血壓是有影響的。
    肥厚型梗阻性心肌病的病因是什么
    回答：肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱(chēng)性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運動(dòng)猝死的最主要原因之一。根據左心室流出道有無(wú)梗阻又可分為梗阻性和非便阻性肥厚性心肌病。國外報道，人群患病率為200/10萬(wàn)，我國調查顯示患病率為180/10萬(wàn)。本病預后差異很大是青少年和運動(dòng)猝死的一個(gè)最主要原因。不少病人癥狀輕微預期壽命可以接近常人，少數進(jìn)展為終末期心衰。另有少部分出現心衰、房顫和栓塞。肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳具有遺傳異質(zhì)性，也就是說(shuō)肥厚型心肌病與遺傳有關(guān)。目前已發(fā)現至少18個(gè)疾病基因和500種以上變異，這是解釋引起肥厚型心肌病基因變異的部位，約占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常見(jiàn)的基因突變?yōu)榧∏虻鞍字劓溂凹∏虻鞍?、結合蛋白C的編碼基因，這是解釋基因變異的方式。肥厚型心肌病的表型呈多樣性，與致病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。
    肥厚型心肌病可以運動(dòng)嗎
    回答：肥厚型心肌病的患者，如果平時(shí)沒(méi)有癥狀，不存在左心室流出到的梗阻，是可以適當運動(dòng)，但是還是要適度，先要選擇一些中低強度的運動(dòng)，比如慢跑、快走、打太極拳等等。如果出現了胸悶、呼吸困難、乏力甚至是頭暈要立刻停下來(lái)，及早的去醫院就診治療，如果患者是有流出道的梗阻，平時(shí)就容易出現呼吸困難、乏力、胸痛、頭暈甚至是暈厥，這種情況不建議運動(dòng)，運動(dòng)期間容易加重這些癥狀，而且容易導致猝死的風(fēng)險。對于肥厚型心肌病，要去醫院做一個(gè)猝死風(fēng)險評估的測定，預測高危風(fēng)險發(fā)生的幾率，從而可以指導治療方案和平時(shí)的生活。
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