原發(fā)性膽汁性肝硬化怎么治療

博禾醫生
原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過(guò)熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療,肝移植手術(shù)治療,以及飲食調節、補充脂溶性維生素、定期隨訪(fǎng)等方式綜合干預。該病屬于自身免疫性肝病,需長(cháng)期管理控制病情進(jìn)展。
熊去氧膽酸膠囊是首選藥物,能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進(jìn)程,適用于早期和中期患者。奧貝膽酸片可作為二線(xiàn)用藥,對部分對熊去氧膽酸反應不佳的患者有效。布地奈德膠囊可能用于合并自身免疫性肝炎的患者。使用這些藥物需定期監測肝功能及藥物不良反應。
終末期患者需考慮肝移植,適用于出現肝功能衰竭、頑固性腹水或肝性腦病等并發(fā)癥時(shí)。部分肝內膽管?chē)乐鬲M窄者可能需經(jīng)內鏡或放射介入治療緩解梗阻。手術(shù)前后需評估免疫抑制劑使用方案以控制原發(fā)病復發(fā)。
需保證每日30-35kcal/kg熱量攝入,蛋白質(zhì)1-1.5g/kg預防營(yíng)養不良。因膽汁分泌不足需補充維生素A軟膠囊、維生素D滴劑、維生素E膠丸及維生素K1注射液等脂溶性維生素。中鏈甘油三酯奶粉可替代部分脂肪攝入改善吸收不良。
門(mén)靜脈高壓患者需使用普萘洛爾片預防食管胃底靜脈曲張破裂出血。骨質(zhì)疏松者需補充碳酸鈣D3片聯(lián)合阿侖膦酸鈉片。皮膚瘙癢可選用考來(lái)烯胺散結合紫外線(xiàn)照射治療。所有并發(fā)癥處理需在專(zhuān)科醫生指導下個(gè)體化調整。
嚴格戒酒并避免肝毒性藥物如對乙酰氨基酚片。每日適度有氧運動(dòng)如步行30分鐘改善疲勞癥狀。接種甲型、乙型肝炎疫苗及肺炎球菌疫苗預防感染。每3-6個(gè)月復查肝功能、超聲彈性成像及肝纖維化指標監測病情變化。
患者應建立規律作息,避免高脂飲食加重脂肪瀉,選擇蒸煮等低油烹飪方式。日常記錄體重、腹圍變化及大便性狀,發(fā)現異常及時(shí)就診。加入患者互助組織獲取心理支持,家屬需協(xié)助監督用藥和隨訪(fǎng)計劃。妊娠期患者需產(chǎn)科與肝病科聯(lián)合管理,調整治療方案保障母嬰安全。
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