什么是眼眶類(lèi)肉瘤
關(guān)鍵詞：#肉瘤
眼眶類(lèi)肉瘤是一種罕見(jiàn)的非干酪樣壞死性肉芽腫性疾病，主要累及眼眶軟組織，屬于結節病的特殊類(lèi)型。典型表現為無(wú)痛性眼球突出、眼瞼腫脹或視力下降，可能與免疫異常、遺傳易感性、感染因素等有關(guān)。
1、免疫異常
眼眶類(lèi)肉瘤患者常存在T淋巴細胞介導的異常免疫反應，導致肉芽腫形成。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血清血管緊張素轉換酶水平升高。治療需遵醫囑使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，或免疫抑制劑如甲氨蝶呤片控制炎癥反應。
2、遺傳因素
HLA-DRB1等基因多態(tài)性與疾病易感性相關(guān)，家族聚集病例提示遺傳傾向?；颊呖赡艹霈F雙側眼眶對稱(chēng)性病變，影像學(xué)顯示淚腺或眼外肌增粗。建議親屬定期進(jìn)行眼科篩查。
3、感染誘因
分枝桿菌或病毒等病原體可能觸發(fā)異常免疫應答。部分患者伴隨低熱、乏力等全身癥狀，病理活檢可見(jiàn)上皮樣細胞聚集。需聯(lián)合抗感染治療如利福平膠囊，并監測肝腎功能。
4、眼部癥狀
早期表現為結膜充血、異物感，進(jìn)展期出現眼球運動(dòng)受限、復視，嚴重者可致視神經(jīng)受壓。需通過(guò)眼眶MRI評估病變范圍，急性期可短期使用地塞米松磷酸鈉注射液減輕水腫。
5、全身受累
約20%患者合并肺門(mén)淋巴結腫大或皮膚病變。胸部CT可見(jiàn)典型"土豆樣"淋巴結，需聯(lián)合呼吸科評估。全身治療推薦硫唑嘌呤片，局部病變可考慮放射治療。
確診需結合組織病理學(xué)檢查，日常應避免揉眼等機械刺激，外出佩戴防紫外線(xiàn)眼鏡。建議每3-6個(gè)月復查眼眶CT及肺功能，若出現突發(fā)視力驟降、劇烈眼痛需立即急診處理。長(cháng)期使用激素者需監測血糖、骨密度，并補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松。
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