小兒慢性粒細胞白血病是怎么回事

博禾醫生
小兒慢性粒細胞白血病可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、基因突變、病毒感染、放射線(xiàn)接觸等原因引起,可通過(guò)靶向治療、干擾素治療、造血干細胞移植、化療、支持治療等方式治療。
部分患兒存在家族性白血病病史,可能與染色體易位導致的BCR-ABL融合基因有關(guān)。這類(lèi)患兒通常表現為脾臟腫大、低熱乏力等癥狀。確診后需進(jìn)行基因檢測,治療上主要采用酪氨酸激酶抑制劑如甲磺酸伊馬替尼片,配合重組人干擾素α2b注射液控制病情發(fā)展。
長(cháng)期接觸苯類(lèi)化學(xué)物質(zhì)或電離輻射可能誘發(fā)骨髓造血干細胞異常增殖?;純撼R?jiàn)面色蒼白、皮膚瘀斑等貧血和出血傾向。治療需立即脫離污染環(huán)境,使用注射用環(huán)磷酰胺等化療藥物,必要時(shí)輸注濃縮紅細胞改善貧血。
JAK2、TET2等基因獲得性突變可導致粒細胞惡性克隆性增生。臨床特征包括外周血白細胞計數顯著(zhù)升高,可能出現視物模糊等白細胞淤滯癥狀。需采用注射用阿糖胞苷等化療方案,聯(lián)合白細胞單采術(shù)快速降低白細胞負荷。
EB病毒或人類(lèi)T淋巴細胞病毒持續感染可能破壞骨髓微環(huán)境?;純憾喟橛?a href="http://www.mmhgsj.com/k/nqlgut9okx0fug1.html" target="_blank">淋巴結腫大、反復感染等免疫異常表現。除抗病毒治療外,可選用注射用高三尖杉酯堿等藥物,并定期監測免疫功能。
孕期或嬰幼兒期接受大劑量放射線(xiàn)照射會(huì )顯著(zhù)增加發(fā)病風(fēng)險。這類(lèi)患兒骨髓象顯示粒細胞系列病態(tài)造血,可能進(jìn)展為急變期。治療需根據分期選擇達沙替尼片等二代酪氨酸激酶抑制劑,或考慮異基因造血干細胞移植。
家長(cháng)需定期監測患兒血常規變化,保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免感染。飲食應提供高蛋白、高維生素且易消化的食物,如魚(yú)肉泥、蒸蛋羹等。治療期間注意口腔護理,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。適當進(jìn)行散步等低強度活動(dòng),但避免劇烈運動(dòng)導致脾臟破裂風(fēng)險。嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整劑量,出現發(fā)熱、出血等情況需立即就醫。
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