遺傳性視神經(jīng)萎縮的癥狀有哪些

博禾醫生
遺傳性視神經(jīng)萎縮的癥狀主要有視力下降、視野缺損、色覺(jué)異常、視神經(jīng)蒼白、眼球震顫等。該病是由基因突變導致的視神經(jīng)退行性病變,通常表現為雙眼對稱(chēng)性視力損害。
早期表現為漸進(jìn)性視力減退,多數患者視力降至0.1以下。青少年起病者可能在學(xué)齡期發(fā)現閱讀困難,成人患者常主訴視物模糊。這與視網(wǎng)膜神經(jīng)節細胞軸突變性導致信號傳導中斷有關(guān),需通過(guò)視覺(jué)誘發(fā)電位檢查確診。
特征性表現為中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn),后期可發(fā)展為管狀視野?;颊呖赡艹霈F撞到側面物體、行走不穩等情況,標準自動(dòng)視野計檢查可顯示顳側視野優(yōu)先受累,這與視神經(jīng)乳頭黃斑束選擇性損傷相關(guān)。
約80%患者存在紅綠色覺(jué)障礙,法恩斯沃斯色相排列測試顯示典型藍色軸偏移。色覺(jué)異常常早于視力下降出現,因視神經(jīng)中傳導色覺(jué)信號的小直徑纖維更易受損,這種改變可通過(guò)色覺(jué)圖譜檢查早期發(fā)現。
眼底檢查可見(jiàn)視盤(pán)呈蠟樣蒼白,顳側萎縮更顯著(zhù)。隨著(zhù)病情進(jìn)展,視神經(jīng)纖維層厚度進(jìn)行性變薄,光學(xué)相干斷層掃描顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度低于80微米,這是軸突丟失的直接證據。
部分兒童患者伴有鐘擺樣眼球震顫,多在出生后數月出現。這種代償性眼球運動(dòng)與先天性視力低下有關(guān),需與先天性眼球震顫鑒別,視頻眼震圖檢查可記錄震顫波形和頻率特征。
遺傳性視神經(jīng)萎縮患者應避免劇烈運動(dòng)和高溫環(huán)境,這些因素可能加重線(xiàn)粒體功能障礙。建議定期進(jìn)行眼科隨訪(fǎng),監測視功能變化,必要時(shí)可考慮使用輔酶Q10等神經(jīng)營(yíng)養支持治療。日常生活中可使用放大鏡等助視器,保持均衡飲食,適當補充B族維生素。避免吸煙和過(guò)量飲酒,減少氧化應激對視神經(jīng)的進(jìn)一步損傷。
尺神經(jīng)損傷的后果有哪些
尺神經(jīng)損傷怎么恢復
糖尿病周?chē)窠?jīng)病變嚴重嗎
尺神經(jīng)損傷是怎么引起的
糖尿病性胃腸神經(jīng)病變能怎么辦
右尺神經(jīng)損傷怎么做康復治療
肘部尺神經(jīng)損傷的癥狀有哪些
神經(jīng)性失眠有什么好辦法緩解
反射性交感神經(jīng)營(yíng)養不良看什么科
什么是神經(jīng)性心絞痛
尺神經(jīng)損傷后吃什么菜好
尺神經(jīng)損傷吃什么中藥比較好