非霍奇金淋巴瘤是什么疾病
非霍奇金淋巴瘤是一種起源于淋巴系統的惡性腫瘤，主要分為B細胞型和T細胞型兩大類(lèi)，臨床表現包括無(wú)痛性淋巴結腫大、發(fā)熱、盜汗、體重下降等。
1、疾病定義
非霍奇金淋巴瘤是淋巴造血系統惡性腫瘤，病理特征為淋巴細胞異常增殖。與霍奇金淋巴瘤不同，其缺乏特征性里-斯細胞，病理分型更復雜。世界衛生組織根據細胞起源將其分為80余種亞型，常見(jiàn)包括彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。
2、發(fā)病機制
發(fā)病與免疫功能異常密切相關(guān)，EB病毒、HIV感染可能誘發(fā)基因突變。長(cháng)期接觸苯等化學(xué)物質(zhì)、放射線(xiàn)暴露也是危險因素。部分亞型存在特定染色體易位，如濾泡性淋巴瘤多伴t(14;18)易位導致BCL-2基因過(guò)表達。
3、典型癥狀
常見(jiàn)表現為頸部、腋窩無(wú)痛性淋巴結進(jìn)行性腫大。B癥狀包括6個(gè)月內體重下降超過(guò)10%、38℃以上不明原因發(fā)熱、夜間盜汗。疾病進(jìn)展期可出現肝脾腫大、骨髓浸潤導致貧血，縱隔受累時(shí)引發(fā)上腔靜脈綜合征。
4、診斷方法
確診需淋巴結活檢進(jìn)行病理檢查和免疫組化分型。PET-CT可評估全身受累范圍，骨髓穿刺判斷分期。血清乳酸脫氫酶水平與腫瘤負荷相關(guān)，β2微球蛋白是重要預后指標?；驒z測能指導靶向治療選擇。
5、治療方案
局限期患者可采用利妥昔單抗聯(lián)合CHOP方案化療，配合局部放療。復發(fā)難治病例可選用苯達莫司汀膠囊、來(lái)那度胺膠囊等二線(xiàn)藥物。CD19-CAR-T細胞療法對B細胞淋巴瘤效果顯著(zhù)。造血干細胞移植適用于年輕高?；颊?。
患者應保持高蛋白飲食，適量補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。治療期間需定期監測血常規，避免去人群密集場(chǎng)所。出現持續發(fā)熱或出血傾向應及時(shí)就醫。建議加入患者互助組織獲取心理支持，遵醫囑完成全程治療和隨訪(fǎng)復查。
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