特發(fā)性肺纖維化的臨床表現主要有干咳、活動(dòng)后呼吸困難、杵狀指、雙肺底爆裂音、體重下降等。該病是慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，早期癥狀隱匿，隨病情進(jìn)展可逐漸出現呼吸衰竭。

1、干咳

干咳是特發(fā)性肺纖維化最常見(jiàn)的早期癥狀，表現為持續性無(wú)痰咳嗽，夜間或平臥時(shí)可能加重。由于肺組織纖維化導致氣道敏感性增高，刺激咳嗽感受器引發(fā)反射性咳嗽?；颊叱Ｕ`認為普通感冒而延誤就診，當咳嗽持續超過(guò)8周需警惕本病可能。

2、活動(dòng)后呼吸困難

進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣促是典型表現，初期僅在劇烈運動(dòng)時(shí)出現，后期輕微活動(dòng)甚至靜息狀態(tài)下也會(huì )發(fā)生。這與肺泡-毛細血管單位破壞、彌散功能障礙相關(guān)，患者常描述為"吸氣費力"或"空氣不夠用"，癥狀呈現緩慢惡化趨勢。

3、杵狀指

約半數患者出現手指或腳趾末節膨大呈鼓槌狀改變，指甲與甲床角度消失。這種特殊體征與慢性缺氧導致末端軟組織增生有關(guān)，通常在疾病中晚期出現，可作為與其他間質(zhì)性肺病鑒別的參考指標之一。

4、雙肺底爆裂音

聽(tīng)診時(shí)雙肺底部可聞及Velcro樣爆裂音，類(lèi)似撕開(kāi)尼龍搭扣的聲音。這是由于纖維化使肺泡壁增厚，吸氣時(shí)閉合的小氣道突然開(kāi)放產(chǎn)生特征性音響。該體征具有較高特異性，但早期可能僅在深吸氣時(shí)出現。

5、體重下降

非刻意減重情況下出現進(jìn)行性消瘦，與慢性炎癥消耗、呼吸肌做功增加導致能量需求上升有關(guān)?；颊呖赡馨殡S食欲減退，體重半年內下降超過(guò)5%往往提示預后不良，需要加強營(yíng)養支持治療。

特發(fā)性肺纖維化患者應保持適度有氧運動(dòng)如步行、太極拳，避免劇烈活動(dòng)加重缺氧。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚(yú)肉、蛋類(lèi)、豆制品，同時(shí)補充維生素D和抗氧化營(yíng)養素。注意預防呼吸道感染，秋冬季節接種流感疫苗和肺炎疫苗，出現發(fā)熱或咳痰性狀改變需及時(shí)就醫。居家可配備指脈氧監測儀定期檢測血氧飽和度，長(cháng)期氧療患者需遵醫囑調整氧流量。