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結節病性心肌病是怎么回事 結節病性心肌病的四個(gè)原因淺析

心胸外科編輯 醫路陽(yáng)光
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關(guān)鍵詞：#心肌病

結節病性心肌病是結節病累及心臟導致的特殊類(lèi)型心肌病變，可能由遺傳易感性、免疫異常、環(huán)境因素觸發(fā)、微生物感染等原因引起，可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、抗心律失常藥物、植入式心臟復律除顫器、心臟移植等方式干預。

1、遺傳易感性

部分患者存在HLA-DRB1等基因變異，導致免疫系統對未知抗原產(chǎn)生異常反應。這類(lèi)患者親屬患病概率高于普通人群，但具體遺傳模式尚未明確。臨床建議有家族史者定期進(jìn)行心電圖和心臟超聲篩查，早期發(fā)現心肌受累跡象。

2、免疫異常

Th1淋巴細胞過(guò)度活化引發(fā)肉芽腫性炎癥，心肌組織中出現CD4+T細胞浸潤。這種自身免疫反應可能與環(huán)境抗原交叉反應有關(guān)，表現為干擾素γ和腫瘤壞死因子α水平升高。免疫調節治療是控制疾病進(jìn)展的關(guān)鍵手段。

3、環(huán)境因素觸發(fā)

某些無(wú)機顆粒物或有機抗原可能作為觸發(fā)因子，通過(guò)肺泡巨噬細胞激活全身免疫反應。職業(yè)暴露于硅塵或農藥的人群發(fā)病率較高，提示環(huán)境暴露與疾病發(fā)生存在關(guān)聯(lián)。減少可疑環(huán)境接觸有助于降低發(fā)病風(fēng)險。

4、微生物感染

分枝桿菌或丙酸桿菌等微生物的某些抗原成分可能模擬自身抗原，誘發(fā)肉芽腫性炎癥反應。雖然尚未分離出直接致病病原體，但部分患者對抗生素治療有反應。感染因素可能通過(guò)分子模擬機制參與疾病發(fā)生。

結節病性心肌病患者需限制鈉鹽攝入以減輕心臟負荷，每日食鹽量控制在5克以下。適度進(jìn)行有氧運動(dòng)如步行、游泳，但應避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)心律失常。定期監測24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖和血清ACE水平，評估疾病活動(dòng)度。保持居住環(huán)境通風(fēng)良好，減少粉塵吸入。出現心悸、暈厥等癥狀時(shí)須立即就醫，防止猝死風(fēng)險。冬季注意保暖，預防呼吸道感染加重病情。

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    • 失眠與肺結節病有關(guān)嗎
    回答：失眠與肺結節病之間沒(méi)有直接因果關(guān)系，但長(cháng)期失眠可能影響免疫系統功能，間接增加肺結節風(fēng)險。肺結節病的發(fā)生主要與遺傳、環(huán)境暴露、感染、免疫異常等因素相關(guān)，而失眠則可能通過(guò)影響免疫調節和炎癥反應，間接影響肺結節的進(jìn)展。治療肺結節需根據病因采取針對性措施，如抗感染治療、免疫調節或手術(shù)切除，同時(shí)改善失眠對整體健康有益。 1. 肺結節病的病因涉及多個(gè)方面。遺傳因素可能導致個(gè)體對某些刺激的敏感性增加，增加肺結節風(fēng)險。環(huán)境暴露如長(cháng)期接觸粉塵、煙霧或化學(xué)物質(zhì)，可能直接損傷肺部組織，形成結節。感染因素中，結核分枝桿菌、真菌等病原體感染可能引發(fā)肺結節。免疫異常如自身免疫性疾病，也可能導致肺部出現結節性病變。 2. 失眠與肺結節病的間接關(guān)聯(lián)主要體現在免疫系統的影響上。長(cháng)期失眠可能導致免疫系統功能紊亂，降低機體對病原體的防御能力，增加感染風(fēng)險。失眠還可能引發(fā)慢性炎癥狀態(tài)，影響肺部組織的修復和再生，間接促進(jìn)肺結節的形成或發(fā)展。 3. 肺結節病的治療需根據具體病因采取針對性措施。對于感染性肺結節，抗結核藥物如異煙肼、利福平、吡嗪酰胺是常用治療方案。免疫相關(guān)肺結節可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松、甲潑尼龍，或免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤進(jìn)行治療。對于惡性肺結節，手術(shù)切除是主要治療手段，包括楔形切除、肺段切除或肺葉切除。 4. 改善失眠對肺結節患者的整體健康有益。建立規律的作息時(shí)間，保持固定的睡眠和起床時(shí)間。創(chuàng )造良好的睡眠環(huán)境，保持臥室安靜、黑暗和適宜溫度。睡前避免使用電子設備，減少藍光對睡眠的干擾。必要時(shí)可在醫生指導下使用助眠藥物，如唑吡坦、佐匹克隆或褪黑素。 5. 肺結節患者的日常管理需要注意多方面因素。定期進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查，監測結節變化。避免接觸可能刺激肺部的環(huán)境因素，如二手煙、工業(yè)粉塵等。保持適度運動(dòng)，如散步、游泳或瑜伽，增強肺部功能。飲食方面可多攝入富含維生素C、E和抗氧化物質(zhì)的食物，如柑橘類(lèi)水果、堅果和深色蔬菜。 失眠雖不是肺結節病的直接原因，但可能通過(guò)影響免疫系統間接影響疾病進(jìn)程。肺結節病的治療需針對具體病因，同時(shí)改善睡眠質(zhì)量有助于整體健康?；颊邞e極配合醫生治療，注意日常管理，定期復查，以控制病情進(jìn)展。通過(guò)綜合治療和生活方式調整，可以有效管理肺結節病，改善生活質(zhì)量。
    甲狀腺結節病怎么治
    回答：自身免疫性甲狀腺炎的病患十分多。自身免疫性甲狀腺炎，假如甲狀腺功能完整正常，甲狀腺球蛋白抗體和甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體提高比較明顯，這個(gè)現象下不用用優(yōu)甲樂(lè )之類(lèi)的及時(shí)補充甲狀腺醫治，也不用用甲巰咪唑大概丙硫氧嘧啶抗甲亢醫治。提議您能夠到正規的醫院門(mén)診普外科去診治，需要時(shí)要選擇手術(shù)治療，術(shù)后送病理查驗。
    肥厚型心肌病是什么?
    回答：肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy，HCM是一種以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌疾病。根據左室流出道有無(wú)梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。
    擴張性心肌病患者如何用藥物治療
    回答：擴張性心肌病早期可能僅僅在檢查方面有改變，不一定有明顯癥狀。但這時(shí)期我們就應該用藥物治療，因為它主要的病理改變就是心肌重構，可以用改善心肌重構的藥物，如β受體阻滯劑、美托洛爾、比索洛爾、ARB或ACEI類(lèi)藥物，像依那普利、貝那普利、厄貝沙坦、纈沙坦等這類(lèi)藥物，再醛固酮受體拮抗劑都可以改善心肌重構，如果到繼續發(fā)展就會(huì )出現心衰癥狀，這時(shí)的治療跟其他疾病引起的心衰是一樣的，可以用利尿劑、強心藥物，也可以用改善心肌重構的藥物，營(yíng)養心肌、改善心肌代謝的藥物。
    擴張型心肌病容易引起哪些并發(fā)癥
    回答：擴張型心肌病主要是表現為心衰，超聲上的表現為全心增大，心壁運動(dòng)各室各壁運動(dòng)的減弱，射血分數降低，它容易出現的并發(fā)癥，因為心臟各壁運動(dòng)都較弱，而且這種病人往往還伴有房顫，這樣的血流在心腔內流動(dòng)就會(huì )受到影響，容易形成血栓。如果有附壁血栓了或血栓掉下來(lái)形成體循環(huán)栓塞了，這樣就應該應用抗凝藥物，這是第一個(gè)就容易出現栓塞。再一個(gè)由于心室的重構嚴重的心衰，容易出現各種惡性心律失常，比如室速、室顫，這都是危及生命的，這種情況下可以植入ICD來(lái)預防猝死的發(fā)生。
    擴張型心肌病應該如何降低復發(fā)率
    回答：擴張型心肌病一經(jīng)被診斷，其實(shí)不可能被徹底治愈的。所謂的降低復發(fā)率，因為擴張型心肌病主要表現為心衰，這個(gè)心衰可以暫時(shí)的緩解，可以在一定程度上預防心衰的加重，主要是： 第一、要根據醫囑堅持服藥，按時(shí)服藥，不要隨便增加藥或停藥，有變化及時(shí)就醫來(lái)調整藥物劑量。 第二、要注意休息，減少運動(dòng)，在急性心衰或有心律失常時(shí)要絕對臥床休息。 第三、飲食方面要清淡、有營(yíng)養、易消化的飲食，盡量吃含維生素的，含纖維的食物，要戒煙、戒酒。 第四、要注意避免感染。
    肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意什么
    回答：肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意： 第一、要注意休息，肥厚性心肌病一經(jīng)診斷就要避免劇烈運動(dòng)，如果出現嚴重的心律失?；蛎黠@心衰要絕對的臥床休息。 第二、注意飲食要低鹽飲食，要清淡、有營(yíng)養、易消化的飲食，要戒煙戒酒，要少吃多餐。 第三、要避免感染，因為感染是引起心衰最主要的原因，平時(shí)要注意保暖，注意別上呼吸道感染，要注意飲食衛生，避免腸道感染。 第四、要注意服藥期間觀(guān)察血壓、心率，因為有些藥物對心率和血壓是有影響的。
    肥厚性心肌病如何治療
    回答：肥厚性心肌病治療： 第一、針對左室流出道梗阻的治療，可應用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類(lèi)鈣拮抗劑，比如；美托洛爾、比索洛爾這類(lèi)藥物。 第二、主要是針對心衰的治療，治療心衰的藥物可以應用β受體阻滯劑或ACEI類(lèi)、ARB類(lèi)藥物，還有最新的ARNI類(lèi)藥物，甚至醛固酮受體拮抗劑都可以，但是如果有梗阻了，我們注意盡量避免應用強心類(lèi)藥物和利尿藥。 第三、針對房顫的治療，房顫治療第一個(gè)是控制心室率，第二個(gè)是控制它的節律，能盡量維持竇性心律，最后就是房顫的抗凝治療。
    擴張型心肌病的治療方法有哪些
    回答：擴張型心肌病治療包括以下幾個(gè)方面： 第一、病因治療，去除誘因，然后注意休息、避免感染。 第二、它往往表現為心衰，就是抗心衰治療，跟其他疾病導致的心衰一樣，可用利尿藥，用β受體阻滯劑，比如美托洛爾、比索洛爾、用ACEI或者ARB類(lèi)藥物、醛固酮受體拮抗劑、強心藥物，如洋地黃類(lèi)強心藥物等。再一個(gè)這類(lèi)患者易出現房顫，往往可能出現栓塞，所以必要時(shí)應應用抗凝藥物，甚至終身抗凝，再一個(gè)可能出現心律失常，應用抗心律失常藥物，比如胺碘酮，必要時(shí)有惡性心律失?？梢苑臝CD，再到后期可出現心臟收縮的不同步，可以用再同步化治療，也就是CRT，這時(shí)可外科治療。
    肥厚性心肌病患者需要注意哪些問(wèn)題
    回答：肥厚性心肌病患者需要注意這些： 第一、注意休息、避免勞累，尤其是梗阻型心肌病一定不能做過(guò)于劇烈的運動(dòng)。 第二、注意飲食要清淡。 第三、要避免感染，因為感染是心衰發(fā)生最常見(jiàn)的誘因。 第四、要堅持服藥，定期隨診。 第五、注意藥物的不良反應，服藥期間有變化要及時(shí)就醫。 第六、肥厚性心肌病要避免應用硝酸酯類(lèi)藥物，因為這類(lèi)藥物會(huì )加重流出道的梗阻，盡量不要應用強心藥物或減少有效血容量的藥物，如利尿藥要盡量避免應用。
    肥厚性心肌病需要和什么疾病鑒別
    回答：肥厚性心肌病主要是表現為左室負荷較重，心肌肥厚。所以主要和出現左室負荷重、心肌肥厚，尤其是左室肥厚的這些疾病相鑒別，比如：高血壓導致的高血壓性心臟病，先心病、主動(dòng)脈狹窄等疾病鑒別主要是根據患者病史，還有輔助檢查等一些情況，比如：高血壓性心臟病患者往往有高血壓病的家族史，還有高血壓病的既往史，平時(shí)測量血壓和查體，有時(shí)候測量血壓也是高的，他從心電心臟超聲的改變，也是心臟增厚是均勻增厚，不是不對稱(chēng)性增厚，而且沒(méi)有SAM癥和左室流出道的梗阻。
    肥厚性心肌病會(huì )引起猝死嗎
    回答：肥厚性心肌病會(huì )引起猝死。肥厚性心肌病猝死是由于惡性心律失常的發(fā)生或以及左室流出道梗阻所導致的。肥厚性心肌病目前是青少年和運動(dòng)員猝死發(fā)生最常見(jiàn)的原因，這種猝死往往會(huì )發(fā)生在貌似健康，而且沒(méi)有任何癥狀的年輕人的身上，往往不會(huì )引起人的重視。所以我們要對肥厚性心肌病進(jìn)行危險分層，要找出這個(gè)發(fā)生猝死的高危因素，這樣進(jìn)行預防性治療可能會(huì )降低猝死的發(fā)生。
    什么是肥厚性心肌病
    回答：肥厚性心肌病是一種常染色體顯性遺傳的家族遺傳性疾病。它的主要表現是心室不對稱(chēng)性肥厚伴有心腔縮小，患者主要的臨床表現，可以是有呼吸困難、心絞痛、暈厥，甚至猝死，這個(gè)疾病是青少年和運動(dòng)員，猝死最常見(jiàn)的一個(gè)原因，它根據患者的左室的流出道，有無(wú)梗阻可以分為梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病，患者的發(fā)病率大概在十萬(wàn)分之200左右，也就是萬(wàn)分之20左右，患者的預后不一樣，有的會(huì )在年輕時(shí)就猝死了，有的會(huì )到晚期出現心衰甚至栓塞、暈厥等，有的對壽命沒(méi)有啥影響，癥狀比較輕微。
    什么情況下擴張性心肌病需要手術(shù)治療
    回答：擴張型心肌病需要手術(shù)治療就是在疾病的晚期，藥物治療效果不佳，而且患者癥狀還比較明顯。這時(shí)考慮手術(shù)治療可能會(huì )提高患者生活質(zhì)量提高、改善患者的預后，能延長(cháng)他的生存期，它主要的手術(shù)治療方法：第一、左室減容術(shù)，就是對左室進(jìn)行縱向的切除一部分，然后進(jìn)行縫合之后，有可能會(huì )改善患者的心功能。第二、心臟的移植，心臟移植目前技術(shù)還相對比較成熟了，效果還是比較公認的，但是目前存在的問(wèn)題，就是供體的問(wèn)題，供體的缺乏。還有術(shù)后需要排斥反應的問(wèn)題，再是費用也是昂貴的。第三、左室輔助裝置，左室輔助裝置不適合長(cháng)期應用，它僅適合用于心臟移植，等待心臟移植的一個(gè)過(guò)渡性治療。
    可以檢查心肌病的方法都有哪些
    回答：首先是心電圖的檢查，心肌病心電圖的檢查表現為st段的壓低，t波的低平或者倒置為主。少數出現病理性的q波。 另外還有體格的檢查，神經(jīng)病的病人體檢，心間可向左擴大，心前區可聞及收縮期中、晚噴射性的雜音。 第二心音分裂。 第三超聲心動(dòng)圖的檢查，心肌病的病人心電圖的表現為，心臟各腔擴大，室間隔左室后壁運動(dòng)減弱，射血分數降低，左右心室的流出段擴大。
    遺傳性肥厚型心肌病致病基因是什么
    回答：肥厚性心肌病是一個(gè)常染色體顯性遺傳性疾病，早在20世紀90年代的時(shí)候，當時(shí)隨著(zhù)遺傳學(xué)的發(fā)展，基因最早發(fā)現的叫MYH7基因的一個(gè)突變。隨著(zhù)近年來(lái)的一個(gè)更多的檢查技術(shù)的發(fā)展以后，發(fā)現與肥厚性心肌病相關(guān)的基因，可能達70多種，相關(guān)的基因突變有1400多種了，都是是相對是比較多的肥厚性心肌病，最特別是梗阻型的肥厚心肌病，一定要囑病人去避免劇烈的運動(dòng)和避免情緒的過(guò)分激動(dòng)。
    肥厚型心肌病有哪些并發(fā)癥
    回答：第一個(gè)并發(fā)癥最容易出現的是各種各樣的心律失常，最嚴重的心律失常各種室性心律上可以誘導，病人突然猝死。其他的心律失常的話(huà)可能會(huì )出現一些房顫，容易出現腦栓塞的改變。再往下發(fā)展的話(huà)，病人可能出現容易出現心衰。那么如果發(fā)現有各種心律失常的話(huà)，可以對癥的使用一些抗心律失常的藥物，發(fā)生心衰的話(huà)，我們也要針對心衰進(jìn)行治療。
    肥厚性心肌病的手術(shù)效果治療如何
    回答：肥厚性心肌病的手術(shù)分很多種。 第一、室間隔部分切除術(shù)，對于肥厚性心肌病患者癥狀比較明顯，藥物治療效果不佳可以進(jìn)行室間隔的部分切除，但是這種手術(shù)的手術(shù)難度比較大，我國還沒(méi)有廣泛的開(kāi)展。 第二、就是酒精的射頻消融治療，就是應用酒精將負責室間隔供血，這個(gè)間隔動(dòng)脈進(jìn)行堵塞后壞死，然后人為造成心肌壞死，這樣使室間隔運動(dòng)就弱些，有可能減輕梗阻癥狀。 第三、植入雙腔起搏器起搏治療，就有雙腔起搏器適應證的患者可以同時(shí)進(jìn)行治療。
    肥厚型心肌病的高發(fā)人群有哪些
    回答：肥厚型心肌病是比較常見(jiàn)的一種心肌病。它主要是有遺傳的背景，百分之五十的人有家族遺傳的病史，染色體顯性遺傳主要是遺傳基因突發(fā)變異導致的。還有部分因為是代謝性的或者浸潤性的疾病導致，這個(gè)疾病的發(fā)病率大概是萬(wàn)分之一百八十，一旦發(fā)生后果往往會(huì )比較嚴重，所以應該是要重視。
    肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意什么
    回答：肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意:第一、要注意休息，肥厚性心肌病一經(jīng)診斷就要避免劇烈運動(dòng)，如果出現嚴重的心律失?；蛎黠@心衰要絕對的臥床休息。第二、注意飲食要低鹽飲食，要清淡、有營(yíng)養、易消化的飲食，要戒煙戒酒，要少吃多餐。第三、要避免感染，因為感染是引起心衰最主要的原因，平時(shí)要注意保暖，注意別上呼吸道感染，要注意飲食衛生，避免腸道感染。第四、要注意服藥期間觀(guān)察血壓、心率，因為有些藥物對心率和血壓是有影響的。
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