陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療方法有哪些

博禾醫生
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、輸血支持治療、骨髓移植治療、補體抑制劑治療等方式改善。該病通常由PIGA基因突變導致血細胞膜缺陷、補體系統異常激活等原因引起。
潑尼松等糖皮質(zhì)激素可抑制補體激活,減輕溶血發(fā)作。適用于輕中度貧血患者,需監測血糖及骨密度。部分患者采用隔日給藥方案可減少副作用,治療期間需預防感染。
環(huán)孢素等免疫調節藥物能抑制異常免疫反應。常與激素聯(lián)用,需定期檢測血藥濃度和腎功能。用藥期間可能出現牙齦增生、多毛等不良反應,需加強口腔護理。
嚴重貧血時(shí)需輸注洗滌紅細胞,輸血前需進(jìn)行交叉配型。反復輸血者需監測鐵過(guò)載,必要時(shí)使用去鐵胺。輸血頻率根據血紅蛋白水平和臨床癥狀調整。
異基因造血干細胞移植可根治疾病,適用于年輕且配型相合的患者。移植前需進(jìn)行強化免疫抑制預處理,術(shù)后需長(cháng)期服用抗排異藥物,存在移植物抗宿主病風(fēng)險。
依庫珠單抗等補體C5抑制劑能阻斷補體終末通路,顯著(zhù)減少溶血發(fā)作。需定期靜脈輸注,用藥前需接種腦膜炎球菌疫苗,治療期間需警惕機會(huì )性感染。
患者需保持規律作息,避免劇烈運動(dòng)和感染誘發(fā)溶血。飲食宜選擇高鐵食物如動(dòng)物肝臟、菠菜,配合維生素C促進(jìn)鐵吸收。適度進(jìn)行散步、瑜伽等低強度運動(dòng),避免潛水等可能引發(fā)溶血的特殊環(huán)境。定期監測血常規、乳酸脫氫酶等指標,出現醬油色尿或乏力加重需及時(shí)就醫。冬季注意保暖防止血管收縮誘發(fā)危象,夏季避免暴曬加重溶血。保持良好心態(tài),積極配合長(cháng)期治療管理。
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