先天性隱形脊柱裂是什么意思
先天性隱形脊柱裂是一種隱性脊柱裂，屬于神經(jīng)管閉合不全的先天性疾病，主要表現為椎弓未完全閉合但無(wú)脊膜膨出，通常無(wú)明顯癥狀。
1、發(fā)病機制：
胚胎發(fā)育第3-4周時(shí)神經(jīng)管閉合障礙導致，可能與葉酸缺乏、遺傳因素、環(huán)境致畸物暴露有關(guān)。椎弓根未融合形成骨性缺損，但脊髓和神經(jīng)根位置正常，體表無(wú)包塊。
2、臨床表現：
多數患者終身無(wú)癥狀，部分在體檢時(shí)偶然發(fā)現。少數可能出現骶尾部皮膚異常如毛發(fā)增生、色素沉著(zhù)或小凹陷，極少數伴隨遺尿、下肢感覺(jué)異常等神經(jīng)癥狀。
3、診斷方法：
主要通過(guò)腰椎X線(xiàn)平片顯示椎弓根間距增寬，MRI可明確是否合并脊髓栓系或脂肪瘤。需與顯性脊柱裂鑒別，后者伴有脊膜或脊髓膨出。
4、治療原則：
無(wú)癥狀者無(wú)需治療，定期隨訪(fǎng)即可。出現神經(jīng)癥狀需評估是否合并脊髓栓系，必要時(shí)行椎管減壓手術(shù)。合并膀胱功能障礙者可進(jìn)行盆底肌訓練。
5、預后情況：
絕大多數預后良好，不影響正常生活。建議備孕女性補充葉酸預防胎兒神經(jīng)管缺陷，嬰幼兒期注意觀(guān)察排尿功能和下肢活動(dòng)。
日常應注意避免腰部過(guò)度負重，加強核心肌群鍛煉改善脊柱穩定性。飲食保證富含葉酸的食物如深綠色蔬菜、動(dòng)物肝臟攝入，學(xué)齡期兒童可進(jìn)行游泳等低沖擊運動(dòng)。成年患者如需劇烈運動(dòng)或懷孕分娩前，建議復查MRI評估脊髓狀態(tài)。出現進(jìn)行性下肢無(wú)力或大小便失禁需立即就醫。
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