陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有哪些并發(fā)癥

博禾醫生
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥可能引發(fā)血栓形成、腎功能損害、肺動(dòng)脈高壓、骨髓衰竭、感染風(fēng)險增加等并發(fā)癥。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者血液中補體異常激活導致紅細胞膜破壞,釋放促凝物質(zhì),易在靜脈系統形成血栓。常見(jiàn)部位包括肝靜脈、門(mén)靜脈和腦靜脈竇,可能表現為腹痛、頭痛或神經(jīng)系統癥狀??鼓委熜柙诒O測下進(jìn)行,必要時(shí)需介入取栓。
游離血紅蛋白經(jīng)腎臟排泄時(shí)沉積于腎小管,造成慢性腎小管間質(zhì)損傷?;颊呖沙霈F夜尿增多、尿比重下降等腎小管功能異常表現,嚴重者進(jìn)展至慢性腎臟病。定期監測尿微量蛋白及腎小球濾過(guò)率至關(guān)重要,必要時(shí)需腎臟替代治療。
長(cháng)期溶血導致血管內皮功能障礙,一氧化氮生物利用度下降,引發(fā)肺血管重構?;颊呋顒?dòng)后氣促進(jìn)行性加重,右心導管檢查可確診。靶向藥物如內皮素受體拮抗劑可能改善預后,但需密切監測肝功能。
造血干細胞克隆性病變可能進(jìn)展為骨髓增生異常綜合征或急性白血病。表現為全血細胞減少加重,外周血出現幼稚細胞。骨髓穿刺活檢可明確診斷,異基因造血干細胞移植是潛在治愈手段。
補體激活消耗調理素,脾功能亢進(jìn)致抗體產(chǎn)生減少,患者易發(fā)生肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等莢膜細菌感染。疫苗接種覆蓋肺炎球菌、腦膜炎球菌及流感嗜血桿菌尤為重要,發(fā)熱時(shí)需及時(shí)經(jīng)驗性抗感染治療。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者需保持每日2000毫升以上飲水量促進(jìn)血紅蛋白排泄,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血,飲食注意補充葉酸及鐵劑但需監測鐵過(guò)載。建議每3個(gè)月復查血常規、網(wǎng)織紅細胞計數及乳酸脫氫酶,出現新發(fā)頭痛、胸痛或持續發(fā)熱應立即就醫。夜間睡眠時(shí)可抬高床頭減少血紅蛋白尿發(fā)作,所有牙科操作前需預防性使用抗生素。
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