得了陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥會(huì )有哪些癥狀
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥主要表現為血紅蛋白尿、貧血、血栓形成、感染傾向和疲勞乏力等癥狀。
1、血紅蛋白尿：
患者在睡眠后出現醬油色或濃茶色尿液是典型表現，這是由于補體介導的血管內溶血導致血紅蛋白從尿中排出。溶血發(fā)作時(shí)可伴有腰背酸痛，嚴重時(shí)可能出現急性腎功能損傷。
2、貧血癥狀：
慢性溶血導致血紅蛋白持續下降，患者會(huì )出現面色蒼白、頭暈心悸等貧血表現。貧血程度與溶血頻率相關(guān)，長(cháng)期貧血可能引發(fā)心臟擴大和心力衰竭。
3、血栓形成：
補體激活導致血小板異?；罨?，約40%患者會(huì )發(fā)生靜脈血栓，常見(jiàn)于肝靜脈、門(mén)靜脈和腦靜脈。血栓形成時(shí)可出現腹痛、頭痛或肢體腫脹等相應部位癥狀。
4、感染傾向：
粒細胞減少和功能缺陷使患者易發(fā)生細菌感染，常見(jiàn)呼吸道和泌尿道感染。嚴重粒細胞缺乏時(shí)可能引發(fā)敗血癥，需警惕發(fā)熱等感染征象。
5、疲勞乏力：
慢性貧血和代謝異常導致患者持續感到疲倦，活動(dòng)耐力明顯下降。部分患者伴有注意力不集中、記憶力減退等神經(jīng)系統癥狀。
患者需保持規律作息避免熬夜誘發(fā)溶血，飲食注意補充葉酸和鐵劑但需在醫生指導下進(jìn)行。適度進(jìn)行散步等低強度運動(dòng)改善心肺功能，避免劇烈運動(dòng)加重溶血。注意觀(guān)察尿液顏色變化和體溫波動(dòng)，出現發(fā)熱或尿色加深應及時(shí)就醫。日常需預防感染，避免去人群密集場(chǎng)所，定期監測血常規和肝腎功能指標。
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