引起重癥肌無(wú)力的臨床原因

博禾醫生
重癥肌無(wú)力可能由胸腺異常、自身抗體攻擊、遺傳因素、藥物誘發(fā)及感染因素等原因引起。該疾病屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,具體發(fā)病機制與乙酰膽堿受體抗體介導的突觸后膜損害密切相關(guān)。
約70%的重癥肌無(wú)力患者存在胸腺增生或胸腺瘤。胸腺作為免疫中樞器官,其異??蓪е伦陨矸磻訲細胞增殖,促進(jìn)乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生。胸腺切除術(shù)對部分患者具有顯著(zhù)治療效果。
80%-90%患者血清中可檢測到乙酰膽堿受體抗體,這些抗體會(huì )破壞神經(jīng)肌肉接頭處的突觸后膜,阻礙乙酰膽堿與受體結合。少數患者存在肌肉特異性酪氨酸激酶抗體或低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4抗體。
部分患者攜帶HLA-DR3、HLA-B8等易感基因,家族聚集病例約占5%。某些基因多態(tài)性可能影響免疫調節功能,但該病不屬于典型遺傳病,多為多基因共同作用的結果。
氨基糖苷類(lèi)抗生素、β受體阻滯劑、奎寧等藥物可能干擾神經(jīng)肌肉傳導。青霉胺等免疫調節藥物可能誘發(fā)抗體產(chǎn)生。藥物誘發(fā)的肌無(wú)力癥狀通常在停藥后緩解。
某些病毒感染可能通過(guò)分子模擬機制觸發(fā)自身免疫反應。Epstein-Barr病毒、巨細胞病毒感染后可能產(chǎn)生交叉反應抗體。感染還可通過(guò)激活Toll樣受體加重原有病情。
重癥肌無(wú)力患者需保持規律作息,避免過(guò)度疲勞和情緒波動(dòng)。飲食應選擇易咀嚼吞咽的軟質(zhì)食物,分次少量進(jìn)食以防嗆咳。適當進(jìn)行散步、太極拳等低強度運動(dòng)有助于維持肌力,但需避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)危象。注意預防呼吸道感染,氣候變化時(shí)及時(shí)增減衣物。嚴格遵醫囑用藥,禁止自行調整膽堿酯酶抑制劑劑量。建議每3-6個(gè)月復查胸腺CT和抗體滴度,育齡期女性患者需在醫生指導下規劃妊娠。
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