肺動(dòng)脈高壓是病程較長(cháng)的疾病，因此需要長(cháng)期規范的治療方案。目前對于肺動(dòng)脈高壓的治療是綜合性的措施。第一方案藥物治療，特別是擴血管的藥物，比如鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素都能夠通過(guò)擴張肺臟血管減低肺動(dòng)脈的壓力改善病人癥狀，同時(shí)配合氧療以及一些目前比較新的基因技術(shù)有望改善病人癥狀，以及延長(cháng)病人的生存的時(shí)間。第二方案對一些有適應癥的病人，心臟移植是改善病人預后的一個(gè)非常有效的措施。第三方案有些肺動(dòng)脈高壓患者臨床存在明確的導致肺動(dòng)脈高壓的基礎疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，這些病人可通過(guò)血管炎的免疫以及激素治療，抗凝治療等方式緩解病情。有效控制原發(fā)疾病的前提下，肺動(dòng)脈高壓可以得到有效的治療。

肺動(dòng)脈高壓的原因非常多，醫學(xué)上根據臨床的病因和它的血流動(dòng)力學(xué)，肺動(dòng)脈高壓分成五大類(lèi)。其中第一大類(lèi)稱(chēng)為是動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；第二大類(lèi)稱(chēng)之為是左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓；第三大類(lèi)是低氧或者慢性肺部疾病，導致的肺動(dòng)脈高壓；第四大類(lèi)是慢性血栓，栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其他一些梗阻性的肺動(dòng)脈高壓；第五大類(lèi)稱(chēng)為是未明多因素的肺動(dòng)脈高壓。每一個(gè)類(lèi)別它的病因都非常多，簡(jiǎn)單舉些例子。第一大類(lèi)，里醫生稱(chēng)為動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，那是因為肺動(dòng)脈本身產(chǎn)生病變。肺動(dòng)脈管壁的增厚，肺動(dòng)脈管腔的狹窄而出現的這種疾病。最常見(jiàn)的比如有結締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，還有醫生說(shuō)的特發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓，都屬于第一大類(lèi)里頭。第二大類(lèi)，就是左心疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，包括臨床常見(jiàn)的心衰，也就是射血分數降低的心功能不全。還包括有射血分數保留的和其他一些影響左心的疾病。舉個(gè)最簡(jiǎn)單的例子，就是高血壓、冠心病、一些心肌病導致的肺動(dòng)脈高壓。第三大類(lèi)，是跟慢性肺部疾病或低氧導致的，最常見(jiàn)的原因見(jiàn)于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病、這些病發(fā)的肺動(dòng)脈高壓。第四大類(lèi)，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓，一些肺動(dòng)脈的肉瘤，還有其他的一些腫瘤導致的肺動(dòng)脈高壓。第五大類(lèi)是未明多因素的肺動(dòng)脈高壓，它的發(fā)病機制非常的廣泛，可能跨越了前面的四大類(lèi)，所以臨床上稱(chēng)為多因素。舉個(gè)例子，中國比較多見(jiàn)的就是纖維素性縱隔炎等等。以上就是介紹的肺動(dòng)脈高壓的原因。

肺動(dòng)脈高壓的診斷不同，治療方法也有所不同。一、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓。二、左心疾病，應該進(jìn)行左心疾病的一個(gè)積極治療，糾正心衰。三、因為是由于低氧導致的，應該積極地進(jìn)行糾正低氧。四、如果是血栓導致的，比如對于患者肺動(dòng)脈的血栓，可以做血栓內膜剝脫術(shù)?；蛘呤欠蝿?dòng)脈腫瘤導致的對于肺動(dòng)脈的腫瘤，可以做腫瘤切除術(shù)，手術(shù)治療也是一種。醫生應該考慮給患者進(jìn)行手術(shù)治療。如果是第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓病人診斷最后是PAH動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，醫生可以考慮給患者使用靶向藥物治療。當然靶向藥物治療的基礎有一些是必須要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、強心治療，然后醫生考慮可以使用靶向藥物治療。靶向藥物治療，目前的靶向藥物包括三大類(lèi)，有一氧化氮途徑、內皮素途徑和前列環(huán)素途徑三大類(lèi)。醫生會(huì )根據病人不同的狀態(tài)，給他處方不同的藥物。以上談到的就是一些肺動(dòng)脈高壓的治療方法，但是特別要強調的肺動(dòng)脈高壓是一個(gè)慢性的疾病?；颊咭欢ㄒ蠓蛞B成一個(gè)伙伴關(guān)系，要進(jìn)行定期地隨訪(fǎng)。因為這個(gè)病是一個(gè)慢性病，需要長(cháng)期地管理，大夫根據患者的情況進(jìn)行一個(gè)長(cháng)期地管理，并且根據患者的病情進(jìn)行調整，用藥是特別重要的。

首先說(shuō)什么叫肺動(dòng)脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個(gè)是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過(guò)氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個(gè)高壓槍?zhuān)哐獕翰怀^(guò)140/90，高過(guò)140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來(lái)就高，因為要把血打到全身。肺血管是個(gè)低壓槍。因為它從右心房室到肺動(dòng)脈比較短，壓力比較低。一般肺動(dòng)脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說(shuō)肺動(dòng)脈壓高，就可以診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓原因也很多，但是一旦肺動(dòng)脈高壓就應該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓。高血壓很好診斷，量個(gè)血壓就行，但是肺動(dòng)脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡(jiǎn)單的是做個(gè)彩超、超聲心動(dòng)圖，通過(guò)超聲心動(dòng)圖來(lái)間接估測肺動(dòng)脈壓高不高。再一個(gè)最直接的金標準是用一個(gè)管直接到肺動(dòng)脈里，直接量肺動(dòng)脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動(dòng)脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會(huì )對身體有危害。對于肺動(dòng)脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個(gè)是基本的治療，包括強心、利尿這些擴血管的藥物。再一個(gè)隨著(zhù)科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類(lèi)。這三大類(lèi)各有代表，比如最常用的叫西地那非類(lèi)的。這是代表一大類(lèi)，以西地那非，他達拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類(lèi)學(xué)名叫內皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個(gè)，一個(gè)是波生坦，一個(gè)叫安利生坦。還有一個(gè)叫馬昔騰坦的，這是一大類(lèi)藥。第三類(lèi)藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類(lèi)似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬(wàn)他維、瑞莫杜林。所以這三類(lèi)藥是肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療。原來(lái)肺動(dòng)脈高壓預后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動(dòng)脈高壓的預后大大改善。目前的缺點(diǎn)是比較貴，但隨著(zhù)醫保改革，藥物的國產(chǎn)化藥價(jià)也慢慢降下來(lái)了。病人大部分能耐受的，通過(guò)藥物聯(lián)合應用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現之后，肺動(dòng)脈高壓治療的預后大大改善。

首先新生兒為什么有肺動(dòng)脈高壓？往往最常見(jiàn)的就是各種先天性心臟病，而且是復雜性先心病，這個(gè)比較難辦。比較難辦在哪呢？因為小孩先天性的，兒童性的，肺動(dòng)脈高壓有，但很少、很罕見(jiàn)。最多的就是各種先天性心臟病引起的，往往不是一種缺損，一種先天缺陷，有可能房間隔缺損，也可能合并室間隔缺損，合并右室雙出口或者是法洛四聯(lián)癥。這些復雜的先心病容易合并肺動(dòng)脈高壓。像房缺，比較輕的房間隔缺損，一般引起肺動(dòng)脈高壓小的缺損形成晚、慢，一般相對不危險。但要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動(dòng)脈高壓，那就需要進(jìn)一步重視，甚至有準備做手術(shù)的跡象。一個(gè)小的缺損，房間隔缺損，室間隔缺損，可以再等等，有的醫生會(huì )說(shuō)可以等小孩大一點(diǎn)，等到三五歲，七八歲上學(xué)的時(shí)候再做。但是要是有肺動(dòng)脈高壓，就應該積極的關(guān)注，盡早做手術(shù)可能是主要的。也有一些先天性的新生兒肺高壓，這種情況要是先天性的，一般要看他高壓的程度，我們分為輕度增高，中度增高和重度增高。一般輕度、輕中度的肺動(dòng)脈高壓，都可以用藥物治療。先心病也可以手術(shù)治療。但是重度的肺動(dòng)脈高壓，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心臟病性的，就要積極的、及早的進(jìn)行靶向藥物治療?；镜倪€是原因治療，對因治療基礎上使用藥物靶向治療。關(guān)于小孩的肺動(dòng)脈高壓更應該重視。小孩太小，新生兒不會(huì )說(shuō)話(huà)，怎么能發(fā)現？作為家長(cháng)，小孩哭鬧時(shí)，憋紫或者小孩比同齡期的兒童，身高、體重不夠。就是按正常的規則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動(dòng)脈高壓。還有就是他三五歲了，除了他的身高、體重不高，他的活動(dòng)量率也不高。比如肺動(dòng)脈高壓的小孩三五歲了，如果是同樣的孩子，他跑不過(guò)人家，他一跑他就跑不動(dòng)了，就趕快蹲下捂住胸口。如果這樣，家長(cháng)要重視，因為小孩不會(huì )說(shuō)?？梢缘结t院做個(gè)心電圖，做個(gè)彩超，超聲心動(dòng)圖就能夠發(fā)現問(wèn)題。所以作為家長(cháng)要有肺動(dòng)脈高壓的意識，要有防止先天性心臟病的意思。有這個(gè)意識就可以，到醫院一查就可以確診，還可以直接給它排除。