

周小鳳 副主任醫師
首都醫科大學(xué)宣武醫院
進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者可遵醫囑使用輔酶Q10片、三磷酸腺苷二鈉片、維生素E軟膠囊、潑尼松片、地塞米松片等藥物。進(jìn)行性肌營(yíng)養不良是一組遺傳性肌肉變性疾病,主要表現為進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力和萎縮,目前尚無(wú)根治方法,藥物治療以緩解癥狀和延緩病情進(jìn)展為主。
1、輔酶Q10片
輔酶Q10片可改善肌肉細胞的能量代謝,有助于緩解進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者的肌肉無(wú)力癥狀。該藥物適用于因線(xiàn)粒體功能異常導致的肌營(yíng)養不良,可能伴隨運動(dòng)后疲勞加重、肌酸激酶升高等表現。使用期間需監測肝功能,避免與其他影響線(xiàn)粒體功能的藥物聯(lián)用。
2、三磷酸腺苷二鈉片
三磷酸腺苷二鈉片能直接為肌肉提供能量,減輕進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者的肌無(wú)力癥狀。該藥物適用于各型肌營(yíng)養不良,常見(jiàn)于行走困難、易跌倒等癥狀的患者。需注意可能出現心悸等不良反應,心臟疾病患者慎用。
3、維生素E軟膠囊
維生素E軟膠囊具有抗氧化作用,可減輕進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者的肌肉氧化損傷。適用于Duchenne型肌營(yíng)養不良等類(lèi)型,可能伴隨肌纖維壞死、肌酶升高等病理改變。長(cháng)期服用需警惕出血傾向,避免與抗凝藥物合用。
4、潑尼松片
潑尼松片通過(guò)抗炎作用延緩進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者的肌肉退化進(jìn)程。主要用于Duchenne型肌營(yíng)養不良的早期干預,常見(jiàn)于肌力快速進(jìn)展性下降的患兒。需嚴格遵醫囑調整劑量,注意監測骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用。
5、地塞米松片
地塞米松片可抑制免疫炎癥反應,減緩進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者的肌纖維破壞。適用于病情進(jìn)展較快或伴有明顯炎癥指標升高的病例,可能伴隨肌肉疼痛、假性肥大等表現。長(cháng)期使用需預防感染風(fēng)險,避免突然停藥。
進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者需在神經(jīng)內科醫生指導下規范用藥,定期評估肌力和心肺功能。日常應保持適度活動(dòng)避免肌肉攣縮,飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,可進(jìn)行游泳等低強度運動(dòng)。建議每3-6個(gè)月復查肌酶譜和肌電圖,密切關(guān)注呼吸肌功能變化,必要時(shí)使用無(wú)創(chuàng )通氣支持。家屬需學(xué)習正確輔助康復訓練方法,避免過(guò)度疲勞和跌倒損傷。
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