李青 主任醫師
黑尿酸尿癥可通過(guò)飲食控制、藥物治療、酶替代療法、肝移植等方式治療。
1、飲食控制限制苯丙氨酸和酪氨酸攝入，避免高蛋白食物，有助于減少黑尿酸生成。建議在營(yíng)養師指導下制定個(gè)性化食譜。
2、藥物治療使用尼替西農可抑制黑尿酸生成，維生素C有助于促進(jìn)黑尿酸排泄。須嚴格遵醫囑用藥并定期監測肝功能。
3、酶替代療法通過(guò)靜脈注射黑尿酸氧化酶替代缺失的酶，能有效降低體內黑尿酸水平。需在專(zhuān)業(yè)醫療中心進(jìn)行。
4、肝移植對于嚴重病例，肝移植可從根本上解決酶缺乏問(wèn)題。手術(shù)風(fēng)險較高，需嚴格評估適應癥。
日常需避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期監測尿液顏色和關(guān)節癥狀，建議攜帶醫療警示卡以備緊急情況。
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