王曉彥 主任醫師
2025-07-12 10:05 回答了該問(wèn)題
硬皮病后期對內臟的損害通常較大,可能與血管病變、纖維化進(jìn)展等因素有關(guān)。硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,后期可累及肺、心臟、腎臟、消化道等多個(gè)系統。
硬皮病后期內臟損害主要表現為肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓、心肌纖維化、腎危象等。肺間質(zhì)纖維化可引發(fā)進(jìn)行性呼吸困難,肺動(dòng)脈高壓可能導致右心衰竭。心肌纖維化會(huì )影響心臟收縮功能,腎危象則可能快速進(jìn)展為腎功能衰竭。消化道受累時(shí)可能出現吞咽困難、胃食管反流、腸蠕動(dòng)減弱等癥狀。這些損害與血管內皮損傷、膠原過(guò)度沉積、免疫異常等病理機制相關(guān)。
少數患者可能僅表現為輕度內臟受累,如局限型硬皮病患者內臟損害進(jìn)展較慢。但多數彌漫型硬皮病患者在發(fā)病5年內會(huì )出現顯著(zhù)內臟病變。早期識別和干預對延緩疾病進(jìn)展至關(guān)重要,需通過(guò)肺功能檢查、心臟超聲、腎功能監測等手段定期評估內臟狀態(tài)。
硬皮病患者應避免吸煙、寒冷刺激等加重血管痙攣的因素,保持適度運動(dòng)以改善血液循環(huán),遵循低鹽、高蛋白飲食原則。出現咳嗽氣促、水腫、少尿等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫,在風(fēng)濕免疫科醫生指導下進(jìn)行免疫抑制治療、抗纖維化治療及對癥支持治療。
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