膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發(fā)生膽總管擴(kuò)張癥的基本因素。膽總管擴(kuò)張癥又稱為先天性膽總管囊腫，其可能的原因有先天性胰膽管合流異常，在胚胎時(shí)期胰管末端與膽總管分開或者膽總管以直角的方式進(jìn)入胰管，胰液返流入膽管使膽管內(nèi)膜受損，發(fā)生纖維性改變，導(dǎo)致膽總管囊性擴(kuò)張;先天性膽道發(fā)育不良，胚胎時(shí)期，膽管增殖為索狀，空泡化之后形成正常的膽道。如果過度空泡化可使膽管壁薄弱而發(fā)生囊性擴(kuò)張;遺傳因素本病女性發(fā)病率明顯高于男性，有部分學(xué)者認(rèn)為，可能與性染色體有關(guān)。本病一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，否則可以反復(fù)發(fā)作的膽管炎，導(dǎo)致肝硬化，癌變或囊腫破裂等嚴(yán)重的并發(fā)癥，完整切除囊腫和膽腸吻合術(shù)是本病的主要治療方式療效較好。