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小兒哮喘性肌萎縮綜合征怎么回事

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問(wèn)題描述

小兒哮喘性肌萎縮綜合征怎么回事

醫生回答

周小鳳

周小鳳 副主任醫師

小兒哮喘性肌萎縮綜合征可能由遺傳因素、長(cháng)期哮喘控制不佳、神經(jīng)肌肉傳導障礙、線(xiàn)粒體功能異常等原因引起,可通過(guò)藥物治療、呼吸支持、康復訓練、營(yíng)養干預等方式改善。

1、遺傳因素

部分患兒存在基因突變導致肌肉代謝異常,家長(cháng)需關(guān)注家族遺傳史,治療以營(yíng)養支持和基因檢測為主,藥物可選用左卡尼汀、輔酶Q10等代謝調節劑。

2、哮喘控制不佳

長(cháng)期缺氧和炎癥反應導致肌纖維損傷,家長(cháng)需定期監測肺功能并規范使用哮喘控制藥物,如布地奈德、孟魯司特等,配合血氧飽和度監測。

3、神經(jīng)傳導障礙

可能與自身抗體干擾神經(jīng)肌肉接頭功能有關(guān),表現為肌力進(jìn)行性下降,需通過(guò)肌電圖確診,治療可選用免疫球蛋白或潑尼松等免疫調節劑。

4、線(xiàn)粒體異常

肌肉活檢可見(jiàn)線(xiàn)粒體結構異常,患兒易疲勞且運動(dòng)耐受差,建議家長(cháng)避免過(guò)度運動(dòng),治療需補充B族維生素及三磷酸腺苷等能量制劑。

家長(cháng)需定期評估患兒肌力和呼吸功能,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,避免呼吸道感染誘發(fā)肌無(wú)力危象,發(fā)現運動(dòng)能力下降應及時(shí)復診調整治療方案。

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