膽汁性肝硬化通常不能自愈，屬于慢性進(jìn)行性肝病，需長(cháng)期醫療干預控制病情發(fā)展。膽汁性肝硬化主要由原發(fā)性膽汁性膽管炎、膽道梗阻等因素引起，表現為黃疸、皮膚瘙癢、脂肪瀉等癥狀。

膽汁性肝硬化是肝內膽管長(cháng)期受損后引發(fā)的纖維化改變，肝細胞逐漸被瘢痕組織替代。疾病早期可能僅有堿性磷酸酶升高或輕度乏力，隨著(zhù)膽鹽淤積加重，會(huì )出現膽汁淤積性黃疸、骨質(zhì)疏松等典型表現。膽管持續炎癥會(huì )導致門(mén)靜脈高壓，引發(fā)食管胃底靜脈曲張、脾功能亢進(jìn)等并發(fā)癥。部分患者可能因維生素K吸收障礙出現凝血異常。疾病進(jìn)展至失代償期時(shí)，可能出現腹水、肝性腦病等終末期癥狀。

極少數早期病例在解除膽道梗阻后，肝功能可能部分恢復。如嬰幼兒膽道閉鎖患者接受肝門(mén)空腸吻合術(shù)后，膽流重建可延緩肝硬化進(jìn)程。成人繼發(fā)性膽汁性肝硬化在解除膽總管結石或腫瘤壓迫后，肝功能損害可能停止進(jìn)展。但已形成的肝纖維化通常不可逆，膽管結構破壞也難以完全修復。

建議患者定期監測肝功能、肝彈性檢測及影像學(xué)檢查，遵醫囑使用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物改善膽汁淤積。晚期患者需評估肝移植指征，日常生活中需嚴格戒酒，控制高銅食物攝入，適當補充維生素ADEK等脂溶性維生素。