邵自強 主任醫師
2025-07-10 18:44 回答了該問(wèn)題
重癥肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者因呼吸肌無(wú)力導致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài),可分為肌無(wú)力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類(lèi)型。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,危象發(fā)作時(shí)需立即就醫搶救。
1. 肌無(wú)力危象
肌無(wú)力危象是最常見(jiàn)的類(lèi)型,約占危象發(fā)作的90%。主要由感染、手術(shù)、應激、藥物減量過(guò)快等因素誘發(fā),導致乙酰膽堿受體抗體增多,神經(jīng)肌肉接頭傳導障礙加重?;颊弑憩F為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無(wú)力加重,可能伴隨咳嗽無(wú)力、痰液潴留。治療需立即氣管插管機械通氣,同時(shí)靜脈注射免疫球蛋白或進(jìn)行血漿置換,并調整膽堿酯酶抑制劑劑量。
2. 膽堿能危象
膽堿能危象由過(guò)量使用膽堿酯酶抑制劑引起,約占危象發(fā)作的5%。藥物過(guò)量導致乙酰膽堿過(guò)度蓄積,引發(fā)毒蕈堿樣和煙堿樣癥狀?;颊叱粑щy外,還出現瞳孔縮小、流涎、腹痛、肌肉震顫等表現。治療需暫停膽堿酯酶抑制劑,使用阿托品注射液對抗毒蕈堿樣癥狀,同時(shí)給予呼吸支持。
3. 反拗性危象
反拗性危象較為罕見(jiàn),約占危象發(fā)作的5%。其特點(diǎn)是對膽堿酯酶抑制劑突然失去反應,機制尚不明確,可能與感染、電解質(zhì)紊亂有關(guān)。臨床表現與肌無(wú)力危象相似但藥物治療無(wú)效。處理以呼吸支持為主,需調整免疫抑制劑方案,必要時(shí)使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療。
4. 誘發(fā)因素
常見(jiàn)誘因包括呼吸道感染、手術(shù)創(chuàng )傷、精神應激、月經(jīng)期、藥物使用不當等。感染可通過(guò)激活免疫系統加重自身免疫反應;手術(shù)應激可能改變藥物代謝;某些抗生素如鏈霉素注射液可能阻斷神經(jīng)肌肉傳導。預防危象需避免誘因,規范用藥,定期監測肺功能。
5. 鑒別診斷
三種危象的鑒別至關(guān)重要。肌無(wú)力危象有用藥不足史,膽堿能危象有用藥過(guò)量史,反拗性危象對藥物無(wú)反應??蛇M(jìn)行騰喜龍試驗輔助鑒別:癥狀改善為肌無(wú)力危象,加重為膽堿能危象,無(wú)變化為反拗性危象。但該試驗在危象期存在風(fēng)險,需在監護下謹慎進(jìn)行。
重癥肌無(wú)力患者應建立長(cháng)期管理計劃,包括規律服用溴吡斯的明片等藥物、避免使用禁忌藥物、預防感染、定期隨訪(fǎng)。家屬需學(xué)習識別危象先兆癥狀如呼吸困難、言語(yǔ)含糊等,并掌握急救措施。建議隨身攜帶醫療警示卡,記錄疾病信息和用藥情況,以便緊急情況下快速獲得針對性救治。保持適度運動(dòng)增強體質(zhì),但避免過(guò)度疲勞,飲食注意營(yíng)養均衡,適當補充維生素D和鈣質(zhì)。
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