周小鳳 副主任醫師
2025-07-14 17:26 回答了該問(wèn)題
寶寶痙攣癥主要表現為點(diǎn)頭樣痙攣、成串發(fā)作的強直性痙攣和發(fā)育倒退。寶寶痙攣癥是嬰兒期特有的癲癇綜合征,典型癥狀包括{痙攣發(fā)作}、{腦電圖高度失律}、{精神運動(dòng)發(fā)育停滯或倒退}等,需及時(shí)就醫進(jìn)行神經(jīng)學(xué)評估。
1、痙攣發(fā)作
特征為突發(fā)點(diǎn)頭伴四肢對稱(chēng)性?xún)仁談?dòng)作,呈成串發(fā)作,每串5-50次,多在剛睡醒或瞌睡時(shí)出現。發(fā)作時(shí)可見(jiàn)快速低頭、雙上肢外展或內收,下肢屈曲呈"折刀樣",每次持續1-2秒。這種發(fā)作形式與常規癲癇大發(fā)作不同,容易被誤認為驚跳反射。家長(cháng)需記錄發(fā)作頻率和持續時(shí)間,就診時(shí)向醫生詳細描述。
2、腦電圖異常
發(fā)作間期腦電圖顯示高度失律,表現為持續雜亂的高波幅慢波夾雜多灶性棘波,左右不對稱(chēng)且不同步。發(fā)作期可見(jiàn)全導電壓降低后伴隨高波幅慢波爆發(fā)。這種特殊腦電模式是診斷的重要依據,需通過(guò)視頻腦電圖監測捕捉發(fā)作期圖形。
3、發(fā)育倒退
約70%患兒會(huì )出現已獲得能力的喪失,如停止微笑、不再追視、頭控能力減退等。運動(dòng)發(fā)育里程碑延遲最常見(jiàn),其次為社交互動(dòng)和語(yǔ)言能力退化。這種倒退多發(fā)生在痙攣發(fā)作后1-2個(gè)月內,早期進(jìn)行康復干預可改善預后。
4、肌張力異常
部分患兒伴隨肌張力低下或亢進(jìn),表現為軀干松軟、四肢僵硬或姿勢異常。嚴重者可出現角弓反張、剪刀步態(tài)等錐體外系癥狀。這些表現可能與腦部基礎病變相關(guān),需通過(guò)MRI檢查排除結構性異常。
5、其他伴隨癥狀
部分病例存在特殊面容、皮膚色素異常等神經(jīng)皮膚綜合征表現,或合并先天性心臟病、眼部畸形等。發(fā)作后期可能出現其他癲癇發(fā)作形式,如強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作等。這些伴隨體征有助于病因學(xué)診斷。
家長(cháng)發(fā)現寶寶出現異常點(diǎn)頭動(dòng)作或發(fā)育倒退時(shí),應立即到兒科神經(jīng)專(zhuān)科就診。日常護理需注意防止發(fā)作時(shí)跌落受傷,記錄發(fā)作視頻供醫生參考。治療期間需定期評估發(fā)育商和腦電圖變化,配合康復訓練促進(jìn)功能恢復。飲食方面保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入,避免過(guò)度刺激誘發(fā)痙攣發(fā)作。
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