王亮 副主任醫師
糖原累積病目前無(wú)法完全治愈，但可通過(guò)飲食管理、藥物治療、酶替代療法和肝移植等方式控制病情發(fā)展。糖原累積病是一組遺傳性代謝障礙疾病，主要影響糖原分解或合成過(guò)程。
1、飲食管理：采用高蛋白低碳水化合物飲食，少量多餐避免低血糖，需嚴格監測血糖水平。
2、藥物治療：使用生玉米淀粉緩釋葡萄糖，阿糖腺苷改善心肌受累，部分類(lèi)型可用重組酶制劑。
3、酶替代療法：針對II型等特定類(lèi)型，通過(guò)靜脈輸注α-葡萄糖苷酶替代缺失酶，需終身定期治療。
4、肝移植：適用于I型合并肝癌或嚴重肝功能衰竭患者，術(shù)后仍需持續代謝管理。
患者需終身隨訪(fǎng)，兒童患者家長(cháng)應掌握急救措施，隨身攜帶葡萄糖凝膠應對低血糖發(fā)作，避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)代謝危象。
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