肺動(dòng)脈高壓患者通過(guò)規范用藥通?？梢钥刂撇∏檫M(jìn)展并降低肺動(dòng)脈壓力，但需根據具體病因和嚴重程度制定個(gè)體化治療方案。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者需長(cháng)期使用靶向藥物改善血管舒張功能，常見(jiàn)藥物包括內皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達拉非片、前列環(huán)素類(lèi)似物如伊洛前列素吸入溶液等。這些藥物通過(guò)不同機制降低肺血管阻力，配合抗凝藥物如華法林鈉片可預防血栓形成?；颊咝瓒ㄆ趶筒樾呐K超聲和六分鐘步行試驗評估療效，部分患者用藥后肺動(dòng)脈壓力可接近正常水平。

繼發(fā)于慢性阻塞性肺疾病、先天性心臟病等基礎疾病的肺動(dòng)脈高壓，需優(yōu)先治療原發(fā)病。如慢阻肺患者聯(lián)合使用噻托溴銨粉吸入劑控制氣道炎癥，先心病患者通過(guò)封堵術(shù)矯正畸形后，肺動(dòng)脈高壓多會(huì )顯著(zhù)緩解。但嚴重肺血管重構者可能對藥物反應較差，當靶向藥物治療無(wú)效且心功能持續惡化時(shí)，需評估肺移植或房間隔造口術(shù)等外科干預指征。

肺動(dòng)脈高壓患者應避免劇烈運動(dòng)和海拔超過(guò)1500米的高原環(huán)境，每日監測體重和血氧飽和度。飲食需限制鈉鹽攝入并保證優(yōu)質(zhì)蛋白補充，可進(jìn)行低強度有氧訓練改善心肺功能。出現呼吸困難加重或下肢水腫需立即就診調整用藥方案，妊娠會(huì )顯著(zhù)增加右心負荷須嚴格避孕。