指導意見(jiàn):戈謝病的發(fā)生,主要是由于葡糖腦苷酯酶缺乏所導致,它是溶酶體沉積病當中最常見(jiàn)的一種。發(fā)生戈謝病的時(shí)候,由于葡糖腦苷脂酶缺乏的程度不同,臨床表現差異也是比較大。病人可以出現生長(cháng)發(fā)育落后于同齡人,可以有肝脾進(jìn)行性的腫大,出現脾功能亢進(jìn)、門(mén)脈高壓,有的患者有可能會(huì )出現骨和關(guān)節的受累,出現病理性的骨折。肺部受累有可能會(huì )出現咳嗽、呼吸困難等等。眼部受累可以表現為眼球運動(dòng)失調、水平注視困難、斜視。中樞神經(jīng)系統受累,有可能會(huì )出現意識的改變、語(yǔ)言障礙、行走困難等等。另外戈謝病的患者,還有可能會(huì )出現皮膚魚(yú)鱗樣的改變,暴露部位的皮膚可以見(jiàn)到棕黃色的斑。