指導意見(jiàn):戈謝病的患者經(jīng)常會(huì )出現肝脾進(jìn)行性的腫大,尤其是脾腫大非常明顯,有的時(shí)候有可能會(huì )出現脾功能亢進(jìn),門(mén)靜脈高壓。主要是由于葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩定性下降,使大量的葡糖腦苷脂在脾臟蓄積所導致的。通常情況下,如果是戈謝病的患者出現了巨脾,伴有脾功能亢進(jìn),而且病人的年齡在5歲以上,可以考慮使用脾切除的方式來(lái)進(jìn)行治療,可以改善患者的臨床癥狀。一般情況下戈謝病的患者,如果是進(jìn)行脾切除手術(shù),費用大概是在1萬(wàn)元左右。當然根據病人采用的手術(shù)方式不同,不同的地區,或者是不同醫院收費標準也不同,也是有個(gè)體差異的。如果是年齡比較小的話(huà),在脾臟切除以后,需要使用長(cháng)效的青霉素進(jìn)行預防感染治療。