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心臟淀粉樣變性可通過(guò)藥物治療、支持治療、心臟移植、對癥治療等方式干預。該病通常由淀粉樣蛋白異常沉積、遺傳因素、慢性炎癥、骨髓漿細胞異常增生等原因引起。
1、藥物治療:使用美法侖聯(lián)合地塞米松可抑制漿細胞增殖,硼替佐米適用于輕鏈型淀粉樣變性,他法米迪可穩定轉甲狀腺素蛋白。藥物治療需配合定期心臟功能評估。
2、支持治療:針對心力衰竭采用利尿劑減輕負荷,抗心律失常藥物控制心室率,必要時(shí)使用起搏器。限制鈉鹽攝入并監測每日體重變化。
3、心臟移植:終末期患者經(jīng)嚴格評估后可考慮移植,需排除全身性淀粉樣沉積。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑防止排斥反應。
4、對癥治療:低血壓患者使用彈力襪和米多君,腎功能不全者調整藥物劑量,周?chē)窠?jīng)病變給予營(yíng)養神經(jīng)治療。多學(xué)科團隊協(xié)作制定個(gè)體化方案。
患者應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免劇烈運動(dòng),定期復查心臟超聲和血清標志物。出現氣促加重或下肢水腫需及時(shí)就診。
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