醫生回答(1)

• 原慶

  主任醫師 首都醫科大學(xué)附屬北京中醫醫院

  指導意見(jiàn)：

  風(fēng)濕肺纖維化不是絕癥，但屬于慢性進(jìn)展性疾病，可通過(guò)抗纖維化治療、免疫調節治療、氧療、肺康復訓練、肺移植等方式干預。風(fēng)濕肺纖維化通常與自身免疫性疾病、長(cháng)期炎癥刺激、遺傳易感性、環(huán)境暴露、藥物因素等有關(guān)。

  1、抗纖維化治療

  吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，適用于輕中度肺纖維化患者。這類(lèi)藥物通過(guò)抑制成纖維細胞增殖減緩肺組織瘢痕形成，用藥期間需定期復查肺功能。部分患者存在惡心或光敏反應等不良反應，需結合臨床評估調整用藥方案。

  2、免疫調節治療

  甲氨蝶呤片和環(huán)磷酰胺片可用于控制風(fēng)濕病相關(guān)的肺纖維化進(jìn)展，尤其適用于合并類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎或系統性硬化癥的患者。免疫抑制劑需監測血常規和肝腎功能，感染高風(fēng)險人群需預防性使用抗生素。治療中可能出現骨髓抑制或肺部感染加重的情況。

  3、氧療支持

  靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者需長(cháng)期家庭氧療，每日吸氧時(shí)間建議15小時(shí)以上。便攜式制氧機或液氧裝置可改善活動(dòng)耐量，夜間低氧者需配合無(wú)創(chuàng )通氣。氧療能緩解呼吸困難并降低肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險，但需注意防火防爆安全。

  4、肺康復訓練

  包括腹式呼吸訓練、上肢阻抗運動(dòng)和耐力步行等方案，每周3-5次可提升肺活量。訓練時(shí)血氧監測維持在90%以上，合并肺動(dòng)脈高壓者需控制運動(dòng)強度?？祻陀媱澬璩掷m3-6個(gè)月，配合營(yíng)養支持改善呼吸肌功能。

  5、肺移植評估

  對于肺功能?chē)乐厥軗p且預期生存期短于2年的患者，可考慮進(jìn)行雙肺移植評估。需排除活動(dòng)性感染和惡性腫瘤，術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等抗排異藥物。移植后5年生存率約50%，需嚴格隨訪(fǎng)管理。

  風(fēng)濕肺纖維化患者應避免吸煙及二手煙暴露，冬季注意預防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚(yú)肉、豆制品，限制高鹽食物以減輕水腫。定期進(jìn)行肺功能和高分辨率CT檢查，出現急性加重需及時(shí)住院治療。保持適度有氧運動(dòng)有助于延緩肺功能下降，但需避免粉塵和冷空氣刺激。