醫生回答(1)

• 周小鳳

  副主任醫師 首都醫科大學(xué)宣武醫院

  指導意見(jiàn)：

  嬰兒肝纖維化通?？梢灾魏?，但需根據病因和病情嚴重程度制定個(gè)體化治療方案。嬰兒肝纖維化可能與先天性膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、病毒感染等因素有關(guān)，早期干預有助于改善預后。

  先天性膽道閉鎖是嬰兒肝纖維化的常見(jiàn)原因，表現為黃疸持續不退、糞便顏色變淺等癥狀。膽道閉鎖需通過(guò)葛西手術(shù)重建膽汁引流通道，術(shù)后配合熊去氧膽酸片等利膽藥物。若病情進(jìn)展至肝硬化階段，可能需肝移植治療。遺傳代謝性疾病如糖原累積癥、酪氨酸血癥等，可通過(guò)特殊配方奶粉限制相關(guān)營(yíng)養素攝入，必要時(shí)使用尼替西農膠囊等代謝調節藥物。病毒感染引起的肝損傷需抗病毒治療，如更昔洛韋注射液用于巨細胞病毒感染，同時(shí)需護肝治療。

  輕度肝纖維化通過(guò)病因治療可逆轉，如成功解除膽道梗阻后，肝臟纖維化程度會(huì )逐漸減輕。中重度纖維化需長(cháng)期使用水飛薊賓膠囊等抗纖維化藥物，并定期監測肝功能、肝臟彈性檢測。營(yíng)養支持對嬰兒尤為重要，需保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，必要時(shí)補充中鏈甘油三酯配方奶粉。維生素AD滴劑可預防脂溶性維生素缺乏，但需避免過(guò)量補充維生素A加重肝臟負擔。

  家長(cháng)需定期帶患兒復查腹部超聲和肝功能，觀(guān)察生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)。避免使用對肝臟有損害的藥物，如對乙酰氨基酚混懸滴劑需嚴格遵醫囑使用。保持皮膚清潔可減輕膽汁淤積引起的瘙癢，修剪指甲防止抓傷。多數患兒經(jīng)規范治療可獲得良好預后，但終末期肝病需考慮肝移植，術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。建議家長(cháng)記錄患兒每日飲食、大小便情況，就診時(shí)向醫生詳細說(shuō)明病情變化。