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特發(fā)性肺纖維化早期表現為活動(dòng)后氣短,進(jìn)展期出現持續性干咳,終末期可伴隨杵狀指和發(fā)紺。
1、活動(dòng)后氣短早期肺功能代償階段僅在爬樓、快走時(shí)感到呼吸費力,與肺泡壁增厚導致氧氣彌散障礙有關(guān)。
2、持續性干咳疾病進(jìn)展期因肺組織纖維化刺激氣道,表現為無(wú)痰性咳嗽,夜間平臥時(shí)加重。
3、杵狀指長(cháng)期慢性缺氧導致指端軟組織增生,手指末端呈鼓槌狀膨大,多出現在病程5年以上患者。
4、發(fā)紺終末期血氧飽和度持續低于90%時(shí),可見(jiàn)口唇、甲床青紫,提示嚴重呼吸衰竭。
建議患者避免呼吸道感染,進(jìn)行低強度有氧運動(dòng),定期監測肺功能變化,出現癥狀加重應及時(shí)就醫。
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