膽道閉鎖患兒的黃疸可能暫時(shí)性下降,但無(wú)法自行消退。膽道閉鎖屬于先天性膽管發(fā)育異常疾病,黃疸波動(dòng)與膽汁淤積程度、肝功能代償能力、繼發(fā)感染控制等因素相關(guān)。
1、膽汁引流改善
葛西手術(shù)后部分膽汁恢復流通,黃疸可能短期內減輕。需配合熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸等利膽藥物,但無(wú)法逆轉肝纖維化進(jìn)程。
早期未受損肝細胞可代償性工作,膽紅素水平呈現波動(dòng)性下降。隨著(zhù)病情進(jìn)展,黃疸會(huì )進(jìn)行性加重并伴隨陶土樣便。
3、繼發(fā)感染控制
膽管炎發(fā)作期間黃疸急劇升高,抗感染治療使用頭孢曲松鈉后指標可能回落。反復感染會(huì )加速肝硬化形成。
4、終末期肝衰竭
晚期患兒黃疸持續上升且無(wú)下降趨勢,需評估肝移植指征。移植前可短期使用白蛋白結合型膽紅素吸附劑緩解癥狀。
家長(cháng)需每日記錄大便顏色與黃疸變化,定期復查超聲與肝功能。母乳喂養者母親應避免高脂飲食,配方奶喂養需選擇中鏈甘油三酯奶粉。