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抗胰蛋白酶缺乏癥都有什么癥狀

患者:男,30歲

病情描述:
抗胰蛋白酶缺乏癥都有什么癥狀
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原慶 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京中醫醫院 三甲 呼吸內科
高加索人群中,約1%-2%的肺氣腫患者伴有偽1-AT缺乏,80%-90%的PiZZ型個(gè)體有全小葉型肺氣腫,其臨床特點(diǎn)是:發(fā)病年齡早,呼吸道癥狀出現于30-,早期癥狀為活動(dòng)后呼吸困難,多有咳嗽和反復呼吸道感染,體檢見(jiàn)患者有過(guò)度消瘦,呼吸音低;胸片示橫膈低平,肺過(guò)度充氣,外周血管減少,尤其是以肺小葉明顯,肺功能提示嚴重肺氣腫,肺總量受限,彌散量減低,血氣分析檢查提示:早期有輕至中度低氧血癥,而無(wú)高碳酸血癥;晚期患者低氧血癥加重伴有高碳酸血癥,心電圖示右心室肥厚,可伴右束支傳導阻滯。
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