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新生兒蠶豆病是什么

患者：男，1歲

病情描述:
新生兒蠶豆病是什么
共1個(gè)回答
高華 副主任醫師 去掛號
成都市第三醫院 三甲 血液科

新生兒蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，主要表現為急性溶血性貧血，通常由食用蠶豆或氧化性物質(zhì)誘發(fā)，可能伴隨黃疸、血紅蛋白尿等癥狀。

1、遺傳因素

該病屬于X連鎖不完全顯性遺傳，母親攜帶缺陷基因可能導致男嬰發(fā)病。建議家長(cháng)進(jìn)行新生兒篩查，避免接觸蠶豆及萘丸等氧化劑，溶血發(fā)作時(shí)需立即就醫。

2、食物誘發(fā)

蠶豆中的蠶豆嘧啶苷等成分會(huì )誘發(fā)紅細胞破裂。家長(cháng)需嚴格避免嬰幼兒攝入蠶豆制品，哺乳期母親也應忌口相關(guān)食物。

3、藥物反應

磺胺類(lèi)、抗瘧藥等氧化性藥物可能引發(fā)溶血。臨床可使用維生素E、碳酸氫鈉緩解癥狀，嚴重時(shí)需輸注洗滌紅細胞。

4、感染誘發(fā)

病毒或細菌感染會(huì )加重氧化應激反應?；純撼霈F發(fā)熱時(shí)應及時(shí)就醫，避免使用對乙酰氨基酚等可能誘發(fā)溶血的藥物。

確診患兒需終身避免接觸氧化性物質(zhì)，定期監測血常規，出現醬油色尿或皮膚黃染需急診處理。哺乳期母親飲食應排除蠶豆及其衍生食品。

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