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血氨升高病因有哪些?

患者:男,3歲

病情描述:
血氨升高病因有哪些?
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吳光秀 副主任醫師 去掛號
重慶市涪陵中心醫院 三甲 內分泌科

血氨升高可能由高蛋白飲食、肝功能異常、尿素循環(huán)障礙、門(mén)體分流等原因引起,需結合具體病因采取干預措施。

1、高蛋白飲食

短期內攝入過(guò)量蛋白質(zhì)會(huì )增加氨的生成,常見(jiàn)于大量食用肉類(lèi)或蛋白粉。調整飲食結構,減少動(dòng)物蛋白比例,增加蔬菜水果攝入可改善。

2、肝功能異常

肝硬化、肝炎等導致肝臟解毒功能下降,可能與病毒感染、酒精損傷有關(guān),常伴隨黃疸、腹水。需使用乳果糖、門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸等藥物降低血氨水平。

3、尿素循環(huán)障礙

先天性代謝缺陷導致氨無(wú)法轉化為尿素,可能與OTC缺乏、CPS1缺乏有關(guān),表現為喂養困難、嗜睡。需限制蛋白攝入并使用苯甲酸鈉、精氨酸等特異性藥物治療。

4、門(mén)體分流

門(mén)靜脈高壓形成側支循環(huán)使氨直接入血,可能與肝硬化、血管畸形有關(guān),出現肝性腦病癥狀。需控制消化道出血,使用利福昔明等抗生素減少產(chǎn)氨菌群。

血氨升高患者應定期監測指標,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)腦病發(fā)作,急性期需嚴格限制每日蛋白攝入量在0.5g/kg以下。

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