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高氨血癥導致腦功能障礙的生化機理

患者：女，9歲

病情描述:
我女兒之前有高氨血癥，現在引發(fā)了腦功能障礙，高氨血癥導致腦功能障礙的生化機理是怎樣的？
共2個(gè)回答
吳光秀 副主任醫師 去掛號
重慶市涪陵中心醫院 三甲 內分泌科
高氨血癥導致腦功能障礙的生化機理是血氨增高會(huì )大量消耗大腦內的α-酮戊二酸。當患者有嚴重肝功能障礙時(shí)，肝臟的尿素合成功能不足，引起血氨升高，當氨進(jìn)入腦組織后，和大腦內的α-酮戊二酸結合從而生成谷氨酸，繼而生成谷氨酰胺，導致腦組織中的α-酮戊二酸含量減少，檸檬酸循環(huán)減弱，從而使ATP減少，導致腦功能出現障礙，發(fā)生肝性腦病。
任冬梅 副主任醫師 去掛號
解放軍960醫院 三甲 內分泌科
高氨血癥導致腦功能障礙的生化機理：高氨血癥導致血氨增高，氨增高后會(huì )大量消耗腦組織中的α-酮戊二酸，使ATP減少，從而引發(fā)腦功能障礙。高氨血癥大多是由肝功能異常引起尿素合成出現障礙而形成的疾病，與日常攝入過(guò)多的高蛋白類(lèi)食物相關(guān)，因此建議患者調整飲食結構，飲食宜低鹽、低脂、低蛋白，可以多吃富含膳食纖維的食物，每天保持大便通暢，定期到醫院復查。
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