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家族性良性天皰瘡癥狀

患者：女，33歲

病情描述:
我有家族性良性天刨瘡。家族性良性天皰瘡癥狀是什么？
共1個(gè)回答
陳臘梅 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 皮膚科

家族性良性天皰瘡的癥狀主要表現為皮膚反復出現水皰、糜爛、結痂，好發(fā)于頸部、腋窩、腹股溝等摩擦部位，早期表現為局部紅斑或瘙癢，進(jìn)展期可見(jiàn)群集性水皰，終末期可能遺留色素沉著(zhù)或輕微瘢痕。

1、早期表現

初期皮膚出現輕度紅斑或瘙癢，易被誤診為濕疹?？赡芘c高溫、摩擦等刺激有關(guān)，建議避免搔抓，保持皮膚清潔干燥。

2、水皰形成

特征性表現為松弛性水皰，皰壁薄易破潰，內含清亮液體。水皰多呈環(huán)狀排列，可能與橋粒蛋白基因突變導致的表皮松解有關(guān)。

3、糜爛結痂

水皰破潰后形成濕潤糜爛面，伴滲出和結痂。繼發(fā)感染時(shí)可出現膿性分泌物，需警惕金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染。

4、慢性病變

長(cháng)期反復發(fā)作可導致局部色素沉著(zhù)或萎縮性瘢痕。夏季加重冬季緩解是典型特點(diǎn)，紫外線(xiàn)照射可能誘發(fā)癥狀。

日常需選擇寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦，避免使用堿性洗劑，發(fā)作期可遵醫囑使用莫匹羅星軟膏預防感染，定期皮膚科隨訪(fǎng)評估病情變化。

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