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艾森曼格綜合征體征

患者:男,1歲

病情描述:
孩子老是呼吸急促,懷疑是艾森曼格綜合征,艾森曼格綜合征體征?
共1個(gè)回答
折劍青 副主任醫師 去掛號
西安交通大學(xué)第一附屬醫院 三甲 心血管內科

艾森曼格綜合征體征主要包括發(fā)紺、杵狀指、活動(dòng)耐力下降、肺動(dòng)脈高壓相關(guān)心臟雜音,屬于先天性心臟病終末期表現,需立即就醫干預。

1、發(fā)紺

因右向左分流導致血氧飽和度降低,表現為口唇及甲床青紫,可能伴隨紅細胞增多癥,需通過(guò)氧療和靶向藥物如波生坦改善缺氧。

2、杵狀指

長(cháng)期慢性組織缺氧引發(fā)指端軟組織增生,呈鼓槌狀改變,通常與發(fā)紺同步出現,需控制原發(fā)病進(jìn)展以緩解癥狀。

3、活動(dòng)受限

肺動(dòng)脈高壓導致心輸出量減少,輕微活動(dòng)即出現氣促、乏力,建議限制體力活動(dòng)并使用西地那非降低肺血管阻力。

4、心臟雜音

肺動(dòng)脈瓣區可聞及收縮期噴射性雜音,與肺動(dòng)脈擴張有關(guān),需定期心臟超聲監測,嚴重時(shí)需考慮心肺聯(lián)合移植。

患者應避免高原環(huán)境及劇烈運動(dòng),嚴格遵醫囑使用抗凝藥物,定期監測血氧及心功能,女性患者須避孕以防止病情惡化。

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