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什么是蠶豆病

患者：男，20歲

病情描述:
聽(tīng)別人說(shuō)吃蠶豆多了容易得蠶豆病，第1次聽(tīng)說(shuō)這種疾病，什么是蠶豆??？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，患者在食用蠶豆或接觸相關(guān)物質(zhì)后可能引發(fā)急性溶血性貧血，主要表現為黃疸、血紅蛋白尿、乏力等癥狀。

1、遺傳因素

蠶豆病屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳病，男性發(fā)病率高于女性，建議有家族史者進(jìn)行基因篩查。

2、酶缺乏機制

患者體內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性不足，導致紅細胞抗氧化能力下降，接觸氧化性物質(zhì)時(shí)易破裂溶血。

3、誘發(fā)物質(zhì)

除新鮮蠶豆外，樟腦丸、磺胺類(lèi)藥物、抗瘧藥等氧化性物質(zhì)也可能誘發(fā)溶血，患者應嚴格避免接觸。

4、臨床表現

典型癥狀包括醬油色尿、皮膚黏膜蒼白、發(fā)熱等，嚴重時(shí)可出現急性腎衰竭，需立即就醫進(jìn)行輸血治療。

蠶豆病患者應終身禁食蠶豆及相關(guān)制品，隨身攜帶疾病警示卡，就醫時(shí)主動(dòng)告知病史避免使用禁忌藥物。

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