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血友病甲是什么病

患者：女，29歲

病情描述:
我前些日子感覺(jué)身體不適，去醫院檢查，被確診為血友病甲，血友病甲是什么??？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

血友病甲是一種X染色體連鎖隱性遺傳性出血性疾病，主要由凝血因子Ⅷ缺乏導致，屬于血友病最常見(jiàn)類(lèi)型。

1、遺傳因素

約70%患者有家族遺傳史，女性攜帶致病基因可傳遞給子代，男性患者表現為出血癥狀?；驒z測明確診斷后需終身預防性輸注凝血因子Ⅷ制劑。

2、自發(fā)性出血

關(guān)節腔和肌肉深部出血為特征表現，常見(jiàn)膝關(guān)節腫脹疼痛，反復出血可致關(guān)節畸形。急性期需立即補充凝血因子，慢性期需物理康復。

3、創(chuàng )傷后出血

輕微外傷即可出現 prolonged bleeding，常見(jiàn)皮下瘀斑、鼻衄或術(shù)后出血不止。止血處理需聯(lián)合局部壓迫與凝血因子替代治療。

4、獲得性抑制物

部分患者反復輸注凝血因子后產(chǎn)生抗體，導致治療效果下降。需采用免疫耐受誘導治療或旁路制劑如重組活化凝血因子Ⅶ。

患者應避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期評估關(guān)節功能，女性攜帶者需進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷。急性出血發(fā)作應立即就醫進(jìn)行凝血因子濃度監測和替代治療。

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